Le syndrome Ehlers Danlos (on devrait en réalité parler des syndromes Ehlers Danlos car cette maladie regroupe plusieurs déclinaisons/formes de cette pathologie) est une maladie qui atteint le tissu conjonctif (collagène), le “tissu de soutien le plus abondant présent dans notre organisme, précise le centre hospitalier universitaire vaudois (Suisse). On le retrouve dans la peau, les muqueuses, les articulations, les muscles, les tendons, la paroi de l’intestin, etc.”
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Les principaux signes de cette maladie qui touche le tissu conjonctif sont une élasticité importante de la peau (on parle d’hyperlaxité, visible sur le visage ou les mains) et une fragilité des tissus (la cicatrisation est difficile), parfois associées à des douleurs articulaires.
Le syndrome Ehlers Danlos est communément appelé “la maladie du chewing-gum” et avait été médiatisé il y a quelques années quand la chanteuse Sia avait annoncé en être atteinte. Dans les formes les plus courantes, cette maladie n’altère pas l’espérance de vie.
Le syndrome d’Ehlers Danlos est-il vraiment si rare ?
La forme la plus commune du syndrome Ehlers Danlos, une maladie génétique qui reste toutefois rare, est la forme hypermobile, mais il existe d’autres formes, dont un syndrome Ehlers Danlos vasculaire qui conduit à une “fragilité des vaisseaux sanguins et un risque élevé de complications vasculaires graves (dissections, ruptures artérielles)", indique le communiqué de presse de l’APHP (Assistance Publique Hôpitaux de Paris, qui regroupe l’ensemble les 38 centres hospitaliers de la région parisienne). Actuellement, le céliprolol, un bêtabloquant, est le traitement utilisé pour réduire ces risques, notamment les ruptures artérielles.
Des résultats très encourageants avec ce médicament
Les équipes du centre de référence des maladies artérielles rares et du centre d’investigation clinique de l’hôpital européen Georges-Pompidou AP-HP, de l’université Paris Cité et de l’Inserm, et des Professeurs Xavier Jeunemaitre et Michel Azizi (Université Paris Cité – AP-HP), ont planché sur sur l’efficacité de l'irbésartan, un traitement antihypertenseur courant, l’idée étant de la combiner au céliprolol pour réduire drastiquement les complications vasculaires.
SED : un risque de lésions vasculaires divisé par deux
Les conclusions de leurs travaux viennent d’être publiées début février dans la revue scientifique Circulation. Les résultats sont bluffants ! Chez les patients ayant reçu de l'irbésartan, le risque de complication vasculaire est divisé par deux (par rapport au groupe placebo), une baisse significative de pression systolique a également été observée chez ces mêmes patients.
“L’irbésartan, en complément du céliprolol, réduit significativement les événements artériels chez les patients SEDv. Cette étude ouvre la voie à l’intégration systématique de l’irbésartan, médicament générique à faible coût, dans la prise en charge de cette maladie”, concluent les chercheurs français. Une étude qui ouvre la voie d’une nouvelle prise en charge combinant ces deux traitements après un diagnostic de SED.
