Maladie de Charcot : 5 cas détectés dans le même village (et la même rue)

Connaissez-vous la maladie de Charcot, ou sclérose latérale amyotrophique (SLA) ? Cette pathologie ne touche que 8000 patients en France, avec une incidence annuelle qui avoisine 2,5 pour 100 000 habitants. La maladie de Charcot est incurable : neurodégénérative, elle détruit progressivement les neurones moteurs du cortex cérébral (ceux qui gèrent les mouvements du corps), de la moelle épinière et parfois des nerfs crâniens. La SLA entraîne à terme une paralysie des muscles nécessaires à la déglutition, à la parole, à la respiration, et des membres. Elle se déclare surtout chez les personnes de plus de 50 ans et touche un peu plus les hommes que les femmes. Après le diagnostic, l’espérance de vie moyenne du patient est de 3 à 5 ans.

Maladie de Charcot : un nombre anormalement élevé de cas près d’Amiens

La maladie de Charcot étant rare, les 500 habitants du village de Saint-Vaast-en-Chaussée, dans la Somme, sont extrêmement perturbés par le diagnostic de cinq cas dans la même rue en 12 ans. Devant ce fait étrange, le maire de ce village près d’Amiens a sollicité l’Agence régionale de santé (ARS) des Hauts-de-France, qui confirmé “un nombre élevé de cas de SLA dans cette commune” et a, à son tour, saisi l’agence Santé publique France. L’organisme a lui-même déclaré à la chaîne BFMTV que “les investigations sont en cours” afin de “déterminer s’il existe une ou plusieurs causes locales à ce regroupement de cas, autres que le hasard”.

Il faut toutefois noter qu’à ce jour, les causes de la maladie de Charcot restent mystérieuses. Une exposition prolongée à des produits chimiques comme les pesticides (notamment chez les agriculteurs), une mauvaise hygiène de vie (alimentation grasse, tabac...), voire une très forte activité physique (sportif de haut niveau) pourraient avoir une incidence sur le développement de la maladie. Cependant, très souvent, le SLA apparaît de façon complètement spontanée, sans que l'on sache pourquoi. Aussi “la prévention est-elle impossible dans la mesure où on ignore encore les causes réelles de la maladie”, expliquait en 2013 à Medisite la neurologue Valérie de Broglie. Il faut néanmoins noter que dans 10% des cas, les malades ont des antécédents familiaux, d’après l’Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm).

Maladie de Charcot : quelles conséquences au quotidien ?

Au quotidien, la personne touchée par la maladie devient dépendante. La paralysie progressive des muscles nécessaires à la déglutition entraîne une dénutrition rapide. L'atteinte des muscles respiratoires favorise les infections et peut conduire à une détresse respiratoire, puis provoquer le décès. L’évolution de la SLA est extrêmement variable, avec des signes qui peuvent s'étendre de quelques mois à quelques années. Des survies prolongées sont cependant possibles dans 10 à 20% des cas sur une dizaine d'années. D'autres formes encore plus rares peuvent s'étaler sur plus de 30 ans, comme pour l'astrophysicien Stephen Hawking, atteint de la SLA depuis l'âge de 20 ans et décédé à l’âge de 76 ans.