Maladie de Creutzfeldt-Jakob : un nouveau cas suspecté dans un laboratoire français

Dans un communiqué commun, tous les laboratoires publics français viennent d’annoncer qu’ils suspendent leurs recherches sur les maladies à prions, pour une durée de trois mois. À l’origine de cette décision, “un nouveau cas de personne atteinte de la maladie de Creutzfeldt-Jakob”, qui aurait travaillé dans l’un de ces établissements.

Un lien possible entre cette contamination et les recherches sur les maladies à prions

Pour les scientifiques, il faut encore déterminer s’il y a bien un lien entre cette contamination et l’ancienne activité professionnelle du patient. Désormais à la retraite, ce dernier était un chercheur de l’Institut national de la recherche agronomique (INRAE).

Si ce lien est confirmé, il s’agirait du second cas de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) d’origine infectieuse, affectant un scientifique ayant travaillé sur les prions dans l’Hexagone. Pour rappel, une assistante ingénieure était décédée des suites de cette maladie en 2019. Elle l’avait contracté en se blessant lors d’une expérimentation, neuf ans plus tôt.

Les laboratoires respectaient bien les règles de sécurité

“À la suite de ce décès, une mission d’inspection générale avait été diligentée dès juillet 2019 par les ministères de la Recherche et de l’Agriculture auprès des laboratoires français manipulant des prions”, indique le communiqué. “Remis en octobre 2020, le rapport avait conclu à la conformité réglementaire des laboratoires visités ainsi qu’à la présence d’une culture de la maîtrise du risque au sein des équipes de recherche”.

Cette nouvelle contamination pourrait néanmoins conduire les établissements de recherche à repenser les mesures de prévention actuellement en vigueur en leur sein.

Maladies à prions : qu’est-ce que c’est ?

Les maladies à prions, ou encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles, sont “des maladies rares, caractérisées par une dégénérescence rapide et fatale du système nerveux central”, définit l’Inserm. Parmi elles, la maladie de Creutzfeldt-Jakob (également connue sous l'appellation "maladie de la vache folle") représente 85 % des diagnostics. Mais on peut également citer l’insomnie fatale familiale (IFF) ou le syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker (GSS).

Ces maladies sont “dues à l’accumulation dans le cerveau d’une protéine normalement exprimée, mais mal conformée – la protéine prion – qui conduit à la formation d’agrégats délétères pour les neurones”. Autrement dit, on ne les contracte pas en étant infecté par un virus ou une bactérie, mais à cause d’une protéine pathologique.

Les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Toujours d’après l’Inserm, la MCJ est la seule maladie humaine qui peut être liée à :

• une cause génétique : une mutation du gène de la protéine prion ;
• une cause infectieuse, c’est-à-dire secondaire à une contamination ;
• ou être d’origine sporadique : autrement dit, elle peut survenir de manière aléatoire, sans mutation ni exposition à un prion exogène.

La MJC peut débuter par des troubles dépressifs ou anxieux. Par ailleurs, “environ 70 % des patients qui ont une maladie de Creutzfeldt-Jakob ont initialement des pertes de mémoire associées à une confusion, qui surviennent finalement chez tous les patients ; 15 à 20 % présentent une incoordination des mouvements et une ataxie”, nous apprend le manuel MSD.

À ces troubles de la mémoire et de la coordination, s’ajoutent des troubles de l’orientation et du langage, comme dans le cadre d’une démence. Puis, des spasmes musculaires, des troubles de l’équilibre ou de la vue, des tremblements ou encore des crises d’épilepsie peuvent survenir.

À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement curatif contre les maladies à prions. C’est pourquoi les recherches autour des protéines prions ont des enjeux très importants en matière de santé publique. Leurs résultats peuvent également être transférables vers d’autre maladies neurodégénératives, telles que Parkinson ou Alzheimer.