La maladie de Charcot continue d’occuper l'actualité. Il y a moins d’un mois, Loïc Résibois en mourait sur l’Ile de Ré, relançant le débat sur la fin de vie et le suicide assisté (dont il était un fervent défenseur) on vous en parle ici.
Il y a quelques jours, c’est au tour du sénateur Gilbert Bouchet, lui aussi atteint de la maladie de Charcot, de mettre le focus sur cette pathologie.
Affaibli, sous respirateur et en fauteuil roulant, il est allé puiser dans ses dernières forces pour défendre à l’assemblée nationale son projet de loi pour une meilleure reconnaissance et une meilleure prise en charge de cette maladie neurodégénérative foudroyante.
« Il faut absolument qu’on ait plus de moyens, plus de communication, car c’est une maladie qui peut tomber sur tout le monde » a-t-il soufflé pour convaincre les députés, qui ont adopté sa proposition de loi dans la foulée.
Le maladie de Charcot : une évolution dramatique
La SLA plus connue sous le nom de maladie de Charcot est une maladie dégénérative irréversible qui touche 6 000 à 7 000 personnes en France. Elle peut être d’origine familiale (dans 10% des cas) et se déclare le plus souvent entre 50 et 70 ans.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) entraîne “une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. Elle affecte également la phonation (la production de sons) et la déglutition.” précise l’Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm).
Ce sont les motoneurones, “les cellules nerveuses qui dirigent et contrôlent les muscles volontaires” qui disparaissent progressivement dans la maladie de Charcot et déclenchent la paralysie progressive et invalidante des muscles.
Le plus souvent, c’est l’atteinte des muscles respiratoires qui cause le décès, dans les 3 à 5 ans qui suivent le diagnostic. Malheureusement aucun médicament n’a pu être développé à ce jour, mais la recherche est active et certaines pistes thérapeutiques semblent se dessiner.
Des causes difficiles à identifier
Comme dit plus haut, dans 10% des cas, on peut retrouver une origine familiale (30 gènes ont été identifiés à ce jour). Ce qui fait que dans 90% des cas, il faut chercher ailleurs, c’est pourquoi on parle de “causes inconnues”.
On sait toutefois que les causes environnementales peuvent être des “déclencheurs probables”, notamment l’exposition aux produits toxiques (voir plus loin).
Plus étonnant, un champignon, la fausse morille (Gyromitra gigas), a été identifié comme la cause de dizaines de cas chez nous en France. On doit cette découverte à une équipe de chercheurs franco-américains qui se sont penchés sur des cas suspects de SLA dans un petit village de Savoie.
Après 10 ans d’enquête, ils ont établi dans une étude parue dans le Journal of the neurological sciences en août 2021 que tous les cas étaient liés à la consommation de ce champignons. Depuis, d’autres cas suspects ont été répertoriés sur le territoire.
Ce champignon ne peut pas être vendu en France, mais il continue de pousser dans nos forêts et peut être confondu avec la (vraie) morille. On ne peut qu’appeler les amateurs de cueillette à la plus grande vigilance.
Les risques augmentés dans cette pièce de la maison
Comme dit plus haut, l’exposition à certains polluants ou substances neurotoxiques augmente les risques de développer la maladie de Charcot. Partant de ce constat, des chercheurs américains ont cherché à savoir quels polluants domestiques pouvaient être incriminés dans la survenue de la SLA.
Ces travaux ont ainsi permis d’identifier une pièce dans la maison où l’accumulation de substances toxiques favorise la maladie de Charcot : le garage. “Le stockage de ces produits chimiques dans des garages attenants et séparés augmentait le risque de SLA”, concluent les auteurs de l’étude.
Pourquoi le garage ? Car c’est là que sont stockés pesticides, produits d'entretien de la pelouse et autres produits utilisés pour le bricolage. Mieux vaut donc éviter de passer de longues heures à bricoler dans son garage.
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