Démence fronto-temporale : quelle est cette maladie dont souffre Bruce Willis  ?

L'acteur et producteur américain, Bruce Willis, âgé de 67 ans, a mis fin à sa carrière en mars 2022. Sa famille vient d'annoncer à travers un communiqué qu'il serait atteint de démence fronto-temporale. Une nouvelle qui n'est pas sans rappeler l'aphasie dont a été victime Bruce Willis : l'année dernière, les proches de la star avaient révélé qu'il en souffrait. L'aphasie est une perte partielle ou complète de la capacité à s'exprimer ou comprendre le langage écrit et parlé.

La dégénérescence ou démence fronto-temporale affecte en effet les capacités cognitives. Environ 6000 patients sont atteints par cette pathologie en France, estime l'Institut du Cerveau (ICM). Cette maladie représente 10% des démences. Les premiers symptômes apparaissent en général entre 50 et 65 ans et se manifestent par des troubles du comportement, des émotions et du langage.

Démence fronto-temporale : les symptômes sont plus flagrants comparés à la maladie d'Alzheimer

"Environ 50% des démences fronto-temporales sont héréditaires et ont pour origine une mutation génétique portée par des gènes localisés sur différents chromosomes. Ces gènes codent pour des protéines telles que la progranuline, la protéine TAU et d’autres, dont le rôle est encore très peu connu", précise l'ICM.

La démence fronto-temporale n'est autre qu'une variante de la maladie d'Alzheimer. Elle implique des troubles de la fonction exécutive et des troubles du comportement.

Lors des premières phases de la maladie, les symptômes peuvent être attribués à une fatigue intellectuelle, puis certains patients vont présenter des comportements désinhibés, c’est-à-dire une perte de contrôle de leurs actes et de leurs dires. D’autres montreront des comportements obsessionnels compulsifs.

"Les symptômes ne sont pas liés à la mémoire, mais plutôt au comportement. On retrouve aussi des troubles du langage par exemple, explique pour Medisite le Dr Georges Retali neurologue et Membre de la Société Française de Neurologie.

Les troubles du langage sont généralement observés chez tous les patients, soit par incapacité à articuler, soit par déficit de compréhension et d’identification des objets ou des personnes.

Ce type de démence apparaît relativement tôt et s'avère plus agressive que la maladie d'Alzheimer. "Ses symptômes sont plus flagrants, car ils concernent le comportement", ajoute notre neurologue.

"Le cycle est neuropsychologique et la maladie atteint le lobe frontal du cerveau". Il s'agit de la région du cerveau qui est responsable de la coordination motrice, volontaire et du langage.

"On ne peut pas en guérir"

"Cette maladie évolue vers les parties les plus importantes du cerveau. On ne peut pas en guérir puisqu'il s'agit d'une maladie neurodégénérative", précise le Dr Retali. Cette forme de démence ne fera qu'évoluer avec le temps.

Le diagnostic peut se faire à l'IRM, mais surtout à l'imagerie nucléaire.

"Les thérapies proposées consistent à atténuer les symptômes, améliorer le quotidien du patient et de ses proches. La prise en charge des patients est pluridisciplinaire par une équipe spécialisée, neurologues, neuropsychologues, orthophonistes et psychologues cliniciens, et est optimale dans les centres experts dédiés à ces pathologies", précise l'ICM.

"Cela ne semble pas aller dans le bon sens : un acteur évoque les symptômes de Bruce Willis

Dans le numéro du Parisien, paru mardi 21 février, Jimmy Jean-Louis, acteur qui a souvent donné la réplique à Bruce Willis, s’est confié sur son état de santé.

"Le premier jour où j’ai revu Bruce, il n’y avait aucun problème. On s’est fait une accolade à l’américaine. Mais, durant le tournage, j’ai vite compris que ce n’était pas le Bruce que j’avais connu 21 ans plus tôt", s'est souvenu Jimmy Jean-Louis. Durant certaines scènes, ce dernier a dû intervenir. "Il y en a eu plusieurs, dont deux longues scènes que j’ai vraiment dû porter. Une en particulier : j’ai dû le secouer pour obtenir une réaction, car il n’en avait pas !", a-t-il ajouté.

Suite à l'annonce du diagnostic de démence de Bruce Willis annoncé par sa famille, Jimmy Jean-Louis ne cache pas son inquiétude. "C’est bouleversant parce que l’on souhaite que les choses s’arrangent, mais cela ne semble pas aller dans le bon sens… Encore une fois, il n’a que 67 ans".