Le comédien était hospitalisé depuis plus de 3 mois
Il était le chef du village, l'amant de la femme de Popeye dans “Les Bronzés”… L’acteur Guy Laporte est décédé le 11 décembre des suites d’une longue maladie. L’annonce de son décès a été faite par ses proches sur sa page Facebook.
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5 choses à savoir sur la maladie de Charcot“Cher amis, notre guytou s'en est allé cette nuit, dans son sommeil et sans souffrance aucune. Merci pour le soutien que vous lui avez apporté et tous ces messages d'amitié qui ont illuminé ses journées. Il chérissait ses amis. Soyez certains de cela. Buvez un coup à sa santé, c'est ce qu'il aurait souhaité”, annonçait mercredi Robin, un de ses proches sur sa page Facebook.
Mi-novembre, l’acteur avait annoncé sur sa page Facebook être atteint de la maladie de Charcot.
“Je suis actuellement hospitalisé (déjà deux mois) et espère bénéficier d'une hospitalisation à domicile bientôt ! Je ne peux plus être autonome ! Voilà ! Je compte sur l'amitié, les souvenirs etc. merci pour votmore soutien, vos conseils ! Et prenez soin de vous !”, écrivait-il.
Guy Laporte avait multiplié les apparitions au cinéma, principalement dans les années 1980.
Il avait notamment incarné le personnage de Marcus, chef du village du Club Med, dans le film culte Les Bronzés, de Patrice Leconte. Il était également apparu dans Les Bronzés font du ski, dans le rôle du nouveau compagnon de la femme de Popeye (Thierry Lhermitte).
On peut également l’apercevoir dans "Viens chez moi, j’habite chez une copine" (également de Patrice Leconte), "Le Voyageur Imprudent" de Pierre Tchernia, "Subway" de Luc Besson, ou encore “Pinot simple flic” de Gérard Jugnot.
La maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique
La maladie de Charcot, également appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative. En anglais, elle est appelée maladie de Lou Gehrig, en hommage à un célèbre joueur de baseball atteint par cette maladie. Le nom “Charcot” vient du neurologue français qui a décrit la maladie à la fin du 19ème siècle.
La particularité de cette maladie réside dans le fait qu’elle atteint progressivement les neurones et entraîne une faiblesse musculaire puis une paralysie.
Au début, la personne souffre de contractions musculaires ou de faiblesse dans les membres, bras ou jambes. Certaines rencontrent des problèmes d'élocution.
Puis, au fur et à mesure, la maladie "grignote” les systèmes moteurs et atteint deux types de motoneurones situés à différents niveaux du système nerveux : les motoneurones “centraux” et les motoneurones “périphériques” :
Les premiers motoneurones reçoivent l’ordre d’exécution du mouvement et le transmettent au tronc cérébral et à la moelle épinière.
Les deuxièmes, situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière, sont directement connectés avec les muscles à qui ils transmettent l’ordre d’effectuer le mouvement.
L’atteinte de ces zones va fortement perturber les cellules nerveuses, qui vont se dégrader progressivement puis mourir. Les muscles volontaires ne sont alors plus commandés par le cerveau, ni stimulés. Inactifs, ils finissent par ne plus fonctionner et s'atrophier.
Maladie de Charcot : qui touche-t-elle et à quel âge ?
La fréquence de la maladie de Charcot est de 1,5 nouveau cas par an et pour 100 000 habitants, ce qui représente environ 1000 nouveaux cas par an en France. Cependant, l'espérance de vie des patients est très courte.
Elle touche les deux sexes avec une légère prédominance masculine (rapport de 1,5) et se déclare dans la majorité des cas entre 40 et 70 ans, l’âge moyen étant de 60 ans, mais elle peut survenir à tout âge chez l’adulte.
Un diagnostic basé sur l’examen neurologique et l’électromyogramme
Le diagnostic de cette maladie est difficile, notamment au début où les signes sont incomplets. Il n’existe en effet pas de “marqueur” de la maladie, c’est-à-dire d’anomalie sanguine caractéristique.
Le neurologue va rechercher à l’examen des signes d’atteinte du motoneurone central (comme la raideur des muscles, l’exagération de certains réflexes ou la présence d’un signe de Babinski) ou périphérique (comme l’amyotrophie, les crampes, l’abolition de réflexes ou les fasciculations qui sont des contractions involontaires de fibres musculaires visibles à la surface du muscle).
Cet examen est complété par un électromyogramme qui recherche des anomalies électriques de souffrance du motoneurone périphérique.
Les autres examens sont réalisés au cas par cas et ont pour but d’éliminer une autre cause pouvant éventuellement expliquer les troubles moteurs. Une IRM du cerveau et/ou de la moelle est souvent réalisée.
Photo d'une IRM céphalique lors d'une sclérose latérale amyotrophique :
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Crédit : Frank Gaillard. Date : 29 mars 2010. Source : https://radiopaedia.org/uploads/radio/0001/2754/ALS_Coronal.jpg © CC - Licence : https://www.gnu.org/licenses/fdl-1.3.html et https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/
Une ponction lombaire et/ou une biopsie musculaire ne sont nécessaires que dans une minorité de cas.
Quel(s) traitement(s) privilégier ?
Malheureusement, il n’existe pas de traitement permettant de guérir, ni même de stopper réellement l’évolution de la maladie de Charcot. Un seul médicament, le riluzole permet de ralentir légèrement sa progression. Il agit notamment sur le métabolisme du glutamate qui est perturbé au cours de la maladie.
Il s’agit d’un médicament à prendre par voie orale qui entraîne peu d’effets secondaires (une fatigue et des troubles intestinaux transitoires sont parfois observées en début de traitement). Le traitement nécessite toutefois une surveillance par des prises de sang régulières.
L'acteur des "Bronzés" Guy Laporte est mort, 20 minutes, 12 décembre 2019.
La maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA), Fédération pour la recherche sur le cerveau.
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