Syndrome de la personne raide : quels sont les premiers signes de la maladie rare dont souffre Céline Dion ?

"C'est comme si quelqu'un vous étranglait, appuyait sur votre larynx", confiait la chanteuse de 56 ans lors d’une interview donnée à la NBC News. Depuis décembre 2022, elle souffre d’une maladie neurologique rare (une personne sur un million) et incurable : le syndrome de la personne raide (stiff-person syndrome en anglais).

La cause de la maladie reste inconnue mais elle est probablement auto-immune, à savoir qu’un dysfonctionnement du système immunitaire conduit ce dernier à s'attaquer aux constituants normaux du corps.

Selon le portail des maladies rares et des médicaments orphelins (Orphanet), le pic d'incidence se situe autour de 45 ans, touche surtout les femmes (2/3) et les symptômes évoluent sur des mois ou des années.

Syndrome de la personne raide : quels sont les symptômes ?

Les personnes atteintes par ce syndrome souffrent de spasmes musculaires douloureux, de difficultés à marcher et à utiliser les cordes vocales car il y a une atteinte du larynx et du pharynx… D’où l’incapacité pour Céline Dion d’utiliser sa voix.

La star Québécoise a même eu des côtes cassées à cause de la force des spasmes. "Ça va bien, mais c'est beaucoup de travail. C'est un jour à la fois. Je n'ai pas combattu la maladie, elle est toujours en moi et pour toujours. On va trouver, je l'espère bien, un miracle, un moyen de la guérir avec les recherches scientifiques, mais je dois apprendre à vivre avec", a-t-elle déclaré à Vogue France.

La maladie est aussi caractérisée par une "rigidité fluctuante du tronc et des membres, une phobie associée à la réalisation de certaines tâches, une tendance à sursauter de façon exagérée et des déformations ankylosantes, telles qu'une posture lombaire figée en hyperlordose (exagération de la courbure du bas du dos)", précise Orphanet. Les patients vont donc souffrir de raideur musculaire qui apparaît de manière progressive. Le tronc et les hanches deviendront immobiles, avec une marche difficile.

En outre, des spasmes musculaires spontanés peuvent occasionner des chutes graves. De nombreux patients atteints du syndrome présentent un diabète sucré insulinodépendant (30 %), une thyroïdite auto-immune (10 %), une gastrite atrophique avec anémie pernicieuse (5 %), et certains des tumeurs du sein, du poumon, du côlon ou du thymus.