Qu'est-ce qu'un cancer du Thymus ?
C’est où ? Le thymus est une petite glande située dans le cou en haut du thorax dans un couloir qui sépare les deux poumons. Dans ce couloir appelé aussi médiastin, on retrouve la trachée, l’œsophage, des vaisseaux, ganglions etc.
Quel est son rôle ? Le thymus se développe et grossit dès le plus jeune âge jusqu’à la puberté. Puis, il rétrécit petit à petit à l’âge adulte jusqu’à devenir un petit morceau graisseux. Constitué de cellules épithéliales (cellules qui recouvrent la surface du thymus) et de cellules lymphocytes qui jouent un rôle majeur dans l’immunité, on peut en déduire que l e thymus permet alors l’installation et le bon fonctionnement du système immunitaire chez l’enfant. En France, on observe 250 nouveaux cas par an du cancer du thymus. D’après le Pr Nicolas Girard "les tumeurs thymiques surviennent essentiellement chez l’adulte entre 40 et 50 ans. Les circonstances de découverte sont variables. La plupart des tumeurs du thymus sont découvertes de façon fortuite".
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Les chances de survie ? Les statistiques de survie de ce cancer sont des estimations très générales qui doivent être interprétées avec prudence car il est rare et touche le système immunitaire. Les causes qui le provoquent peuvent donc provenir de plusieurs facteurs qui ne sont pas encore bien reconnus par les professionnels de santé. Cependant, d’après la Société canadienne du cancer, "après cinq ans la chance de survie est de 66 %, ce qui signifie qu’une personne ayant reçu un diagnostic de cancer du thymus aurait, en moyenne, six chances sur dix de vivre au moins cinq ans à la suite de son diagnostic comparativement à une personne dans la population générale. Aux États-Unis, la survie relative après dix ans est de 51 %".
Pour le Pr Nicolas Girard, pour 30% des patients les tumeurs ne sont pas opérables car le diagnostique étant difficile, les médecins s’aperçoivent souvent trop tard de la présence de la tumeur. Cependant, dans 80% des cas, "la chimiothérapie permet de diminuer la taille de la tumeur, qui peut mesurer entre 4 cm et 20 cm et qui permet ensuite de l’opérer. Malheureusement, les rechutes sont très fréquentes et très tardives 10-15 ans plus tard", explique notre pneumologue.
Fièvres et sueurs nocturnes
La tumeur du thymus est une maladie très rare. Il est donc difficile de découvrir les causes du développement de ce cancer. Cependant, "nous savons que certains symptômes distincts peuvent être liés à la tumeur", explique le Pr Girard.
Le syndrome paranéoplasique est l’ensemble de ces symptômes provoqué par des substances qui s’échappent de la tumeur ou bien d’une réaction du système immunitaire qui veut se défendre. Ainsi, ils peuvent être le premier signe d’une tumeur cancéreuse. La plupart du temps on observe "une forte fièvre, des sueurs nocturnes, anorexie et une cachexie (affaiblissement profond de l'organisme avec perte brutale de poids, fatigue, atrophie musculaire, etc.)", explique notre expert.
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Une grande faiblesse musculaire
La myasthénie est un des symptômes lié à une tumeur thymique. C’est une maladie auto-immune rare qui cause de la faiblesse musculaire. Pour se défendre contre le cancer, le système immunitaire du corps va fabriquer des anticorps qui peuvent bloquer ou changer certains des signaux nerveux transmis aux muscles. Dans ce cas, il y a un défaut de transmission entre le nerf et le muscle, ce qui affaiblit ces derniers.
Liste des symptômes :
- faiblesse du cou, des bras et des jambes
- paupières tombantes
- troubles de la vision, dont une vision légèrement floue ou double
- voix enrouée
- difficulté à parler
- difficulté à avaler
- difficulté à respirer
Peu de douleurs sont associées à cette maladie. Cependant, "si une grande fatigue musculaire est ressentie et qu’elle atteint les muscles liés à la respiration, cela peut devenir très grave", explique le Dr Nicolas Girard.
Les patients qui ont des difficultés à la mastication et à l’élocution sont plus susceptibles d’avoir des difficultés respiratoires. Selon l’Association des myasténiques isolés et solidaires (AMIS), "bien que la myasthénie puisse être fatale en cas de crise non traitée immédiatement, une vie normale est possible avec un traitement adapté", ajoute-t-il.
Fatigue et manque total d'énergie
Un taux anormal de globules rouges dans la moelle osseuse peut donner naissance à de l’érythroblastopénie. C’est une affection rare qui cause l’anémie. La réduction du taux d'hémoglobine ne va plus permettre au sang de transporter correctement l'oxygène. L’anémie est très fréquente puisqu'on estime qu'elle touche près d'un quart de la population mondiale selon les informations de l'Assurance Maladie.
La plupart des personnes atteintes d’érythroblastopénie sont susceptibles d’avoir un thymome (cancer du thymus).
Les symptômes sont entre autres ceux-ci :
- fatigue et manque d’énergie
- pâleur de la peau
- faiblesse
- difficulté à respirer
- étourdissements
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Infections des voies respiratoires
L’hypogammaglobulinémie est une affection caractérisée par une quantité insuffisante de cellules B (globules blancs) qui fabriquent les anticorps pour combattre une infection. La baisse de ces cellules provoque la plupart du temps des infections à répétions, notamment des infections des voies respiratoires créant ainsi une insuffisance des défenses naturels de l’organisme.
Une étude publiée dans la revue de médecine interne en juin 2018 a permis de déterminer les signes cliniques et les anomalies biologiques de cette pathologie. La participation de 48 patients (25 hommes et 23 femmes) a pu révéler l’âge moyen au moment du diagnostic : 55 ans avec des extrêmes entre 17 ans et 90 ans.
Les symptômes étaient des manifestations respiratoires (12,8 % des cas), des diarrhées chroniques (12,5 %), des douleurs articulaires et des douleurs musculaires (25 %). Les signes généraux étaient retrouvés chez 29 patients (61,7 % des cas) et une fièvre était notée chez 12 patients (25,5 %).
Remerciements au Pr Nicolas Girard, médecin pneumologue, spécialiste du cancer du poumon et de tumeurs rares thoraciques à l'Insitut Curie.
Syndromes paranéoplasiques, Le manuel MSD
myastenie.fr
L’hypogammaglobulinémie dans un service de médecine interne : à propos de 48 cas, La revue de Médecine Interne, juin 2018
Comprendre l’anémie, Amelie.fr
Réseau tumeurs et THYMiques et Cancer, Rytmnic.org
Cancer du Thymus, Société canadienne du cancer
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