Qu'est-ce que la fièvre familiale méditerranéenne qui touche les personnes qui vivent sur le pourtour méditerranéen ?Istock
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La fièvre méditerranéenne familiale serait apparue du côté de la Mésopotamie il y a plusieurs milliers d’années et concerne 5000 à 10 000 Français selon les estimations. C’est même la maladie auto-inflammatoire génétique la plus fréquente. Les malades ont une particularité : ils vivent sur le pourtour méditerranéen ou en sont originaires. Aujourd’hui, grâce notamment aux avancées de la génétique, on connaît mieux les causes de cette maladie.

La FMF est une maladie génétique

La fièvre méditerranéenne familiale est une maladie génétique dont on sait qu'elle est associée à une mutation au niveau du gène MEFV (pour MEditerranean FeVer).

Les patients ayant une FMF produisent beaucoup plus d’inflammation que la normale et de façon inappropriée, expliquent les auteurs (spécialistes du Centre de Référence des Maladies Auto-Inflammatoires et de l'Amylose inflammatoire, NDLR) du livre « La Fièvre Méditerranéenne Familiale, 100 questions pour mieux gérer la maladie » (éd. KATANA santé). Des chercheurs ont mis en évidence que cet excès d’inflammation aurait été acquis pour mieux lutter contre certaines infections comme la peste noire qui tuait énormément de personnes au Moyen Âge. Cela pourrait expliquer la répartition particulière de la FMF autour de la Méditerranée.”

Quels sont les principaux symptômes de la FMF ?

La maladie évolue plutôt par poussées qui durent généralement de deux à trois jours et dont les principaux symptômes sont les suivants:

. Une fièvre souvent élevée (38,5°C et 39°C pouvant aller jusqu’à 40°C) et accompagnée d’une sensation de malaise et de frissons.

. Une perte d’appétit et/ou une grande fatigue, souvent dans les jours qui précèdent la poussée.

. Des douleurs au ventre intenses (sensation de ventre dur). Ces douleurs abdominales sont tellement fortes, expliquent les auteurs de « La Fièvre Méditerranéenne Familiale, 100 questions pour mieux gérer la maladie » qu’elles peuvent conduire ceux qui en souffrent à se replier sur eux-mêmes “en chien de fusil” pour avoir moins mal et qu’à cause de l’intensité des douleurs et de l’aspect du ventre “ la crise peut être prise pour une appendicite ou une péritonite, d’où l’intérêt de savoir qu’on est atteint de la FMF pour éviter une chirurgie inutile !

Quels autres signes peuvent faire suspecter une fièvre méditerranéenne familiale ?

D’autres signes, un peu moins courants, peuvent accompagner les poussées de FMF. Des douleurs à la poitrine, aux épaules ou une gêne à respirer qui sont consécutive à une inflammation de la plèvre, cette membrane qui entoure les poumons. Des douleurs au niveau des jambes également, qui peuvent toucher à la fois les muscles et les articulations. Les chevilles et les genoux notamment, peuvent gonfler ou la peau rougir autour de l’articulation.

Enfin, des douleurs localisées dans les mollets, les talons, sous la plante des pieds, parfois accompagnées de gonflement sont rapportées par les malades en dehors des poussées, surtout après un effort prolongé.

Comment soigne-t-on la FMF ?

Une fois la fièvre méditerranéenne diagnostiquée, un traitement doit être mis en place le plus rapidement possible afin de limiter l’inflammation et espacer les crises. Heureusement il existe un traitement de fond efficace et très bien supporté: la colchicine (qui vient de la fleur des prés le colchique) est le traitement de fond de référence en cours de la FMF.

Il permet d’éviter l’apparition de nouvelles crises, s’il est donné à dose suffisante et pris chaque jour, 365 jours par an, précisent encore les auteurs de 100 questions pour mieux gérer la maladie. Les crises disparaissent dans 60 à 70 % des cas environ ; la réponse est partielle pour 30% des cas et le traitement n’est inefficace que très exceptionnellement.”

Ce traitement permet en outre d'éviter les atteintes rénales, principales complications de cette maladie.

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