Maladie de Creutzfeldt-Jakob : un signe pour la détecter dans l’œil

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie cérébrale rare et fatale pour les patients atteints. D’après les chercheurs de l'Institut national des maladies allergiques et infectieuses, de l'Université de Californie à San Diego (États-Unis), à l’origine de l’étude publiée par la Société américaine de microbiologie le 20 novembre 2018, des symptômes se présentant dans les yeux pourraient mettre en évidence la maladie.

Les responsables ? Les prions, des protéines infectieuses à l’origine de la maladie. Selon les résultats, ces protéines permettraient de "fournir une potentielle fenêtre sur cerveau qui pourrait aider les chercheurs à diagnostiquer la maladie à un stade précoce", explique les auteurs de l’étude.

Cependant, la transmission de cette maladie inquiète les chercheurs qui pensent qu’il y aurait une forte chance qu’elle se transmette lors "d'examens de routine ou d'opérations de la vue, au cours desquelles du matériel pourrait être contaminé par des prions, ont déclaré les chercheurs", ajoutent-ils. Malheureusement, il n’existe aucun traitement curatif pour la MCJ, et cette maladie entraîne généralement la mort dans l’année suivant le diagnostic.

Des symptômes communs associés à des maladies moins graves

L’étude a permis d’analyser les yeux de 11 patients décédés (qui ont autorisé le don de leurs yeux pour la recherche) de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique (forme la plus commune de la MCJ, c’est-à-dire la maladie ne semble pas avoir de cause génétique ou environnementale).

Résultats : des prions ont été détectés dans les yeux de tous les patients. De plus, ils ont été retrouvés dans les huit régions de l’oeil testées : cornée, cristallin, liquide oculaire, rétine, choroïde (partie de l’œil contenant des vaisseaux sanguins et du tissu conjonctif), sclérotique (le blanc de l'œil), nerf optique (qui relie l'arrière de l'œil au cerveau), muscle extra-oculaire (qui contrôle le mouvement des yeux). Aujourd’hui, même s’il est difficile de diagnostiquer la MCJ le seul moyen de confirmer la présence de cette maladie est de tester un échantillon de tissu cérébral après le décès. Mais, il est également possible de son vivant, de suspecter un cas de MCJ en utilisant des analyses de l'activité électrique du cerveau, des balayages du cerveau ou des tests de recherche de prions dans le liquide céphalo-rachidien.

Des symptômes précoces souvent associés à d'autres maladies peuvent aussi la signaler tels que : l’anxiété, la dépression, la perte de mémoire, les changements de personnalité, les problèmes de vision, l’insomnie, les troubles de la pensée et les problèmes de coordination musculaire.

Qu’est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?

D’après le National Institutes of Health (NIH), la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie cérébrale dégénérative rare et mortelle. Il affecte environ une personne sur un million par an dans le monde. Aux États-Unis, il y a environ 350 cas par an. La MCJ apparaît généralement à un âge avancé et suit un cours rapide. Les symptômes apparaissent généralement vers l'âge de 60 ans et environ 70% des personnes décèdent en l'espace d'un an.

Il existe trois grandes catégories de MCJ :

• Dans la MCJ sporadique, la maladie apparaît même si la personne ne présente aucun facteur de risque connu. Il s'agit de loin du type de MCJ le plus répandu et représente au moins 85% des cas.
• Dans la MCJ héréditaire, la personne peut avoir des antécédents familiaux de la maladie et présenter un résultat positif à la recherche d'une mutation génétique associée à la MCJ. Environ 10 à 15% des cas de MCJ aux États-Unis sont héréditaires.
• Dans la MCJ acquise, la maladie est transmise par exposition à des tissus du cerveau ou du système nerveux, généralement par le biais de certaines procédures médicales. Rien ne prouve que la MCJ soit contagieuse du fait de contacts occasionnels avec une personne atteinte de la MCJ. Depuis que la MCJ a été décrite pour la première fois en 1920, moins de un pour cent des cas ont été contractés.

Un type de MCJ appelé variante de la MCJ (ou vMCJ) peut être contracté en mangeant de la viande provenant de bovins atteints d'une maladie similaire à la MCJ appelée encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou, plus couramment, maladie de la "vache folle".