Mort de Jean-Yves Lafesse : qu'est-ce que la maladie de Charcot ?

Connu de tous les Français pour ses canulars téléphoniques et ses caméras cachées, Jean-Yves Lafesse est décédé ce jeudi 22 juillet à l'âge de 64 ans. Dans l'annonce faite par l'AFP ce vendredi, on apprend que l'humoriste "souffrait de la maladie de Charcot, diagnostiquée il y a un an". L'agence France Presse précise par ailleurs que "son état s'était brutalement dégradé dans les dernières 24 heures". Aussi appelée sclérose latérale amyotrophique, "la maladie de Charcot est une maladie dégénérative qui conduit au décès dans les 3 à 5 ans qui suivent le diagnostic" selon l'Inserm.

Cette maladie qui porte le nom du médecin qui l’a décrite au 19ème siècle est une paralysie musculaire progressive due à une dégénérescence, c’est-à-dire une mort cellulaire des motoneurones, les cellules nerveuses qui dirigent les muscles volontaires. Il s’agit d’une maladie incurable qui touche environ 1 000 nouvelles personnes par an en France. La maladie a en effet une incidence de 1,5 nouveau cas pour 100 000 habitants. Cette maladie se déclare dans la plupart des cas entre 40 et 70 ans et toucherait davantage les hommes que les femmes. L'âge moyen du diagnostic est de 60 ans, même si elle peut survenir à tout âge chez l'adulte.

Jean-Yves Lafesse n'est pas la seule célébrité a avoir été touchée par cette maladie, c'était le cas du célèbre physicien Stephen Hawking, mais aussi de Guilhem Gallart dit "Pone", membre de l’un des groupes de rap phares des années 90 : La Fonky Family. Diganostiqué en 2014, il est aujourd'hui tétraplégique, trachéotomisé, muet et alimenté par sonde de gastrostomie, mais continue de faire de la musique grâce à sa commande oculaire.

Maladie de Charcot : pourquoi parle-t-on de SLA ?

L’appellation de SLA a été choisie pour décrire des anomalies détectées au niveau neuro-pathologique ("sclérose" et "latérale") ou clinique ("amyotrophique") :

• Sclérose : la dégénérescence des motoneurones laisse place à un tissu qui apparaît cicatriciel et fibreux.
• Latérale : l’atteinte touche les fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle.
• Amyotrophique : la dégénérescence des motoneurones entraîne une fonte des muscles innervés par les neurones moteurs concernés.

Dans la maladie de Charcot, deux types de motoneurones sont atteints et et ils sont situés à des niveaux différents du système nerveux. Il y a les motoneurones "centraux" et les motoneurones "périphériques" :

• Les motoneurones centraux partent du cortex moteur cérébral (région spécialisée dans la motricité et se dirigent vers le tronc cérébral et à la moelle épinière. Leur rôle est de transmettre l’information permettant d’exécuter un ordre moteur.
• Les motoneurones périphériques se trouvent quant à eux dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Ils assurent le relais entre les motoneurones centraux et les muscles à qui ils transmettent l’ordre d’effectuer le mouvement.

On distingue deux formes de SLA selon l'endroit où débute l’atteinte des motoneurones périphériques : la forme spinale et bulbaire. Les symptômes diffèrent selon que l'on est atteint de l'une ou de l'autre. La forme spinale touche les deux tiers des personnes atteintes de SLA. Elle touche les motoneurones de la moelle épinière. Un tiers des personnes atteintes de la lamadie de Charcot sont à l'inverse touchées par la forme bulbaire. Il s'agit d'une atteinte des motoneurones du tronc cérébral provoquant des troubles des muscles de la bouche. Pour ces malades, les premiers symptômes de la maladie de Charcot sont des difficultés de prononciation et d'articulation et de déglutition.

Quels sont les premiers symptômes ?

Les premiers symptômes de la maladie de Charcot sont différents pour les personnes atteintes de la forme spinale plus récurrente et qui sont :

• une faiblesse musculaire, souvent des mains et, plus rarement, des pieds
• des crampes musculaires qui sont fréquentes (elles peuvent précéder la faiblesse musculaire)
• une perte de poids
• des fasciculations : des contractions involontaires de fibres musculaires visibles à la surface du muscle
• une fonte musculaire (perte de masse musculaire) au niveau des membres inférieurs et supérieurs
• une raideur : elle se développe progressivement dans les membres atrophiés, affectant la dextérité manuelle et la démarche
• une sensation anormale de fatigue.

Ces deux formes de la maladie de Charcot peuvent être simultanées ou successives chez les malades ou se développer simultanément. La plupart du temps, la maladie cumule les deux formes au botu d'un ou deux ans. Selon une étude publiée le 17 juin 2020 dans la revue Brain Communications, des chercheurs de l’Université de Sussex ont identifié une signature moléculaire unique, ouvrant la possibilité d’un simple test sanguin pour diagnostiquer la sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot). Ce test laisse espérer un diagnostic plus rapide et une prise en charge plus précoce.