Cancer des os : symptômes, traitements, espérance de vie du cancer osseux

Qu'est-ce que le cancer des os ?

Les tumeurs osseuses sont divisées en 2 grands groupes :

• Les tumeurs secondaires qui correspondent à des métastases d’autres cancers, comme le cancer du sein, de la prostate ou du poumon, et les tumeurs primitives des os. Autrement dit, c'est le cancer d'un autre organe qui finit par atteindre les os. Il peut toucher les enfants, les adolescents et les adultes. Le pronostic est relativement sombre.

Photo : métastases osseuses d'un cancer de la prostate

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Crédit : Wan-Hsiu Liao, Sheng-Hsiang Lin and Tsu-Tuan Wu — W. H. Liao, S. H. Lin, T. T. Wu: A 70-year-old male having advanced prostate cancer presenting with hypercalcemia and diffuse osteoblastic bone metastases: a case report. In: Cases journal Band 2, Nummer 1, 2009, S. 54, ISSN 1757-1626. doi:10.1186/1757-1626-2-54. PMID 19144185. Open Access under CC-by-2.0 © CC - Licence : https://creativecommons.org/licenses/by-sa/2.0/

On distingue plusieurs types de cancer des os :

• L'ostéosarcome : le cancer des os le plus répandu, touchant généralement les enfants et les jeunes adultes de moins de 20 ans.
• Le sarcome d'Ewing : ce cancer atteint les jeunes de 10 à 20 ans.
• Le chondrosarcome : ce cancer concerne plutôt les sujets de plus de 40 ans.
• L'adamantinome : c'est une tumeur maligne osseuse primaire, survenant le plus souvent sur la face antérieure du tibia. Souvent asymptomatiques, ils peuvent se manifester par une douleur, un gonflement, une déformation ou une fracture pathologique.
• Le lymphome osseux : il touche les adultes de 40 à 50 ans. Il peut se localiser sur n’importe quelle partie du corps. Il se manifeste par des douleurs osseuses ou des fractures spontanées.

Le cas particulier de la maladie de Kahler

La maladie de Kahler, ou myélome multiple, est une affection de la moelle osseuse provoquée par une prolifération anarchique d'un type de cellules sanguines : les plasmocytes (globules blancs) dont le rôle est la fabrication d'anticorps.

La maladie de Kahler a une atteinte osseuse. Les cellules malignes produisent une substance favorisant la destruction du tissu osseux. Le résultat est une fragilité osseuse qui peut provoquer des fractures spontanées. L’âge de survenue la maladie de Kahler est d’environ 60 ans. Son traitement peut être une simple surveillance ou un traitement oral. Son évolution est très lente.

Chiffres              

Les tumeurs osseuses malignes primitives sont des cancers rares avec une incidence de 150 nouveaux cas par an, et une prédominance de l’ostéoarcome. Les tumeurs osseuses secondaires, ou métastases, beaucoup plus fréquentes, en particulier chez l'adulte peuvent être révélatrice d’un cancer primitif (le cancer originel ayant métastasé) encore asymptomatique.

Illustration : représentation schématique de la fréquence des métastases osseuses

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Crédit : LadyofHats Mariana Ruiz Villarreal, modified by Kuebi = Armin Kübelbeck — Data: see Description © CC/Domaine Public - Licence : https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Bone_metastasis_average_distribution_01.svg

Quels sont les symptômes du cancer des os?

Les tumeurs osseuses, qu’elles soient primitives ou secondaires peuvent affecter tout le squelette. Les tumeurs primitives se localisent plus fréquemment sur les os longs (humérus, tibia, fémur…). Les métastases osseuses se localisent souvent sur le rachis ou le bassin.

Les symptômes provoqués par une tumeur osseuse sont :

• Des douleurs osseuses, d’intensité croissante et parfois nocturne.
• Un oedème et une inflammation locale, pouvant limiter les mouvements.
• Une nodosité (formation pathologique arrondie et dure) ou d’une masse indurée, adhérente à l’os.
• La survenue de fractures spontanées ou secondaires à des traumatismes légers.
• Selon la National Health Service (NHS), avoir du mal à marcher pourrait être un signe révélateur. En effet, alors que les tumeurs osseuses affectent tout le squelette, la douleur dans les jambes peut donc rendre la marche difficile.

Quelles sont les causes du cancer des os ?

L’origine des tumeurs primitives des os est souvent méconnue.

Certains facteurs peuvent en être à l’origine ou considérés comme facteurs de risque de cancer des os. Il s’agit :

• D’une exposition à des radiations, dans le cas d’un traitement par radiothérapie par exemple.
• De l’existence d'une pathologie osseuse sous-jacente, comme la maladie de Paget.
• De facteurs génétiques, comme l’absence de gènes anti-oncogènes, qui permettent de lutter contre le développement de cellules cancéreuses.

Facteurs de risques

Il n’existe très peu de facteurs de risque entraînant le développement d'une tumeur primitive des os. Seuls l’exposition aux radiations et certains facteurs génétiques pourraient être en cause.                    

Personnes à risque       

Il n’existe pas réellement de profil à risque de tumeur primitive des os. Ces tumeurs touchent préférentiellement les enfants, les adolescents et les adultes jeunes.

Les sujets ayant été exposés aux radiations sont des personnes à risque de cancer, de manière générale.

Combien de temps dure un cancer des os ?

Plutôt que de durée on parlera de pronostic (cf plus bas).                            

Qui, quand consulter ?               

En cas de symptômes osseux (douleurs, difficultés de mouvements…), surtout chez un enfant ou un adolescent, il est nécessaire de consulter rapidement son médecin traitant qui va réaliser un examen clinique complet et un bilan radiologique. Au moindre doute, le bilan sera élargi et le sujet sera adressé à un cancérologue en cas de diagnostic de tumeur osseuse cancéreuse.

Mal aux os, quand consulter ?

Mon conseil de médecin généraliste : 

"Les douleurs osseuses chez une personne présentant un cancer d’un autre organe, comme le sein, le poumon ou la prostate par exemple, doivent amener à consulter son médecin au plus vite pour éliminer une métastase osseuse".

Examens et analyses

Lorsque des symptômes de pathologie osseuse apparaissent, il est nécessaire de pratiquer des examens complémentaires dans l’objectif d’établir un diagnostic de certitude sur le type de la tumeur, de réaliser un bilan d’extension et d’évaluer l’état général du sujet.

Ces examens complémentaires sont :

• Des radiographies permettant de voir une anomalie osseuse, une fracture ou une déformation.
• Une scintigraphie osseuse, pratiquée dans un service de médecine nucléaire. Cet examen permet de voir des zones qui pourraient être liées à la présence d’une tumeur osseuse. Le squelette entier est ainsi visualisé.

Photo : scintigraphie d'un squelette humain

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Crédit : Chih-Yu Chen, Yong-Te Hsueh, Tsung-Yu Lan, Wei-Hsin Lin, Karl Wu and Rong-Sen Yang — C. Y. Chen, Y. T. Hsueh, T. Y. Lan, W. H. Lin, K. Wu, R. S. Yang: Pelvic skeletal metastasis of hepatocellular carcinoma with sarcomatous change: a case report. In: Diagnostic pathology Band 5, 2010, S. 33, ISSN 1746-1596. doi:10.1186/1746-1596-5-33. PMID 20500842. Open Access under CC-by-2.0 © CC - Licence : https://creativecommons.org/licenses/by-sa/2.0/

• Un scanner, à la recherche d’autres localisations. Il peut être thoraco-abdomino-pelvien, cérébral…
• Une IRM, plus précise que le scanner.
• Un bilan biologique sanguin et urinaire complet pour évaluer l’état général du sujet et recherche des signes indirects de maladie osseuse, comme une hypercalcémie par exemple, ou une élévation de la vitesse de sédimentation, signe d’une inflammation.
• Une biopsie osseuse, lorsque la tumeur est localisée. Les fragments de tumeur prélevés seront envoyés dans un laboratoire d’anatomo-pathologie pour être analysés et confirmer le diagnostic de cancer primitif de l’os et préciser son type histologique (relatif aux tissus).

Pronostic

Le pronostic des tumeurs osseuses primitives dépend du type histologique (relatif aux tissus) de la tumeur, de sa taille, de sa localisation, de son extension à distance, de l’âge et de l’état général du sujet. Dépistées à temps, ces tumeurs primitives peuvent avoir un bon taux de guérison. Le taux de survie à 5 ans d’une tumeur osseuse primitive non métastasée, est de 66%.

Le type de la tumeur peut faire varier le pronostic, certaines tumeurs étant plus agressives que d’autres :

• Pour l’ostéosarcome, la survie à 5 ans est d’environ 55 %.
• Pour le chondrosarcome la survie à 5 ans est d’environ 75 %.
• Pour le sarcome d’Ewing, la survie à 5 ans est de 27 %.
• Pour les adamantinomes, la survie à 5 ans est de 70 %.

Les métastases osseuses signent la présence d’un autre cancer évolutif sous-jacent s’étendant à distance, et le pronostic est beaucoup plus sombre. La médiane de survie est de 15 mois, mais dépend d’autres critères comme la nature du cancer initial, le nombre de métastases, l’âge du patient, la réponse au traitement. Par exemple, la survie en cas de métastases osseuses d’un cancer du sein est de 15 mois et d’un mois en cas de cancer digestif. Le pronostic est encore plus sombre si la localisation primitive du cancer est inconnue, ce qui arrive dans un nombre non négligeable de cas. Les cancers hormono-dépendants (sein, prostate) ont un meilleur pronostic.

Plus le nombre de métastases osseuses est grand, plus le pronostic est sombre.

De manière générale, la survie à un an, en cas de métastase osseuse, est de 33%, elle tombe à 18% à 2 ans et à 5% à 3 ans. Le taux de survie est légèrement supérieur chez les femmes.

Illustration : métastases osseuses chez une personne atteinte de carcinome de la prostate : presque toutes les côtes sont touchées

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Crédit : Hellerhoff — Travail personnel © CC - Licence : https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/

Quels sont les traitements du cancer des os ?

Le traitement des tumeurs primitives des os peut passer par plusieurs techniques. Le choix du traitement dépend de la taille de la tumeur, de son stade, de son extension, de l’âge et de l’état général du patient.

Le choix du traitement a lieu au cours de réunions de concertations pluridisciplinaires réunissant un chirurgien orthopédiste, un cancérologue, un radiothérapeute et tout autre professionnel de santé dont l’expertise pourrait apporter un bénéfice au patient.

Le traitement est ensuite discuté avec le malade et sa famille.

Les techniques pouvant être proposées sont :

• La chirurgie : c’est le traitement de choix pour espérer la guérison. Lorsqu’elle est possible, l’ablation de la tumeur est réalisée, mais parfois une amputation est nécessaire.
• La chimiothérapie : c’est un type de traitement couramment utilisé dans le cas des tumeurs osseuses primitives, en complément ou non de la chirurgie. Ses effets secondaires sont à prendre en compte : nausées, vomissements, perte de poids, chute des cheveux, infections à répétition…
• La radiothérapie : elle est également couramment utilisée pour le traitement des tumeurs osseuses primitives et de leurs douleurs.
• Le mifamurtid (médicament) est indiqué chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes dans le traitement de l'ostéosarcome non métastatique de haut grade après une exérèse (ablation) chirurgicale complète. Il est administré en association avec une chimiothérapie postopératoire.

Un suivi social et psychologique du sujet et de son entourage, ainsi qu’une longue rééducation sont essentiels, surtout en cas d’amputation. La surveillance doit être prolongée, en raison du risque de récidive.

Le traitement des tumeurs secondaires des os, repose également sur la radiothérapie et la chimiothérapie, parfois sur la chirurgie, lorsqu’elle est possible. Désormais, les thérapies ciblées donnent des résultats prometteurs.              

La maladie de Kahler, d’évolution très lente peut être simplement surveillée. En cas d’évolution une chimiothérapie et/ou une radiothérapie peuvent être mises en route. Enfin, le traitement de dernier recours est l’auto-greffe de cellules souches.                                                   

CADD522 : un nouveau médicament pourrait améliorer le taux de survie de 50 %

Une récente recherche menée sur des souris permettrait d’augmenter de 50 % les taux de survie du cancer des os, sans avoir à passer par un traitement lourd. L’étude a été menée par des chercheurs de l’Université East Anglia (Royaume-Uni) et publiée dans le Journal of Bone Oncology le 7 mars.

Le traitement conçu par l’équipe et nommé CADD522 est une petite molécule qui empêche la protéine RUNX2 d'agir. En effet, grâce à un séquençage nouvelle génération ils ont pu identifier cette gêne et voir son évolution au cours de la progression du cancer. Ce traitement pourrait ainsi permettre de bloquer cette gêne et donc, soigner le cancer des os, sans avoir à passer par la chirurgie ou la chimiothérapie. Ces derniers sont très lourds et peuvent provoquer des effets secondaires.
Le Dr Green, auteur principal de l’étude, a déclaré: "Dans les essais précliniques, la survie sans métastase a été augmentée de 50% en utilisant le nouveau médicament CADD522 seul, sans chimiothérapie ni chirurgie. Je suis optimiste que combiné à d'autres traitements tels que la chirurgie, ce chiffre de survie pourrait être encore augmenté".

De premiers résultats positifs

"Le nouveau médicament que nous avons développé est efficace dans tous les principaux sous-types de cancer des os, et jusqu'à présent, nos expériences montrent qu'il n'est pas toxique pour le reste du corps. Cela signifie que ce serait un traitement beaucoup plus doux pour les enfants. atteints d'un cancer des os, par rapport à la chimiothérapie exténuante ou à l'amputation d'un membre qui change la vie que les patients reçoivent aujourd'hui", expliquent les scientifiques. Le médicament fait actuellement l'objet d'une évaluation toxicologique formelle et nécessite donc d'avantage de recherches. 

La recherche a été menée par l'UEA en collaboration avec l'Université de Sheffield, l'Université de Newcastle, le Royal Orthopaedic Hospital de Birmingham et le Norfolk and Norwich University Hospital.

Prévention

Comme pour tous les cancers, les mesures de prévention de base permettent de limiter le risque :

• Éviter le tabagisme.
• Avoir une alimentation saine.
• Avoir une activité physique régulière.
• Éviter la consommation excessive d’alcool. 

Cependant, dans la mesure où les tumeurs primitives des os atteignent les enfants et les adolescents, il n’existe pas vraiment de mesures de prévention.

Concernant les tumeurs osseuses secondaires, les métastases, le suivi d’un sujet ayant déjà eu un cancer est essentiel pour prévenir l’apparition de localisation osseuse secondaire.

Sites d’informations et associations

Des sites d’informations sur les tumeurs osseuses sont disponibles sur internet. Il s’agit des sites de :

• L’Institut national du cancer (Inca)
• La Ligue contre le cancer
• La Fondation Arc pour la recherche sur le cancer
• L’association Info Sarcomes
• L'Institut Gustave Roussy