Otospongiose

Otospongiose : Définition

L’otospongiose se caractérise par une ankylose de l’articulation de l’étrier due à son remaniement osseux (l’étrier est le 3e osselet de l’oreille moyenne). Elle est responsable d’une surdité de transmission. Elle concerne le plus souvent les deux oreilles mais l’évolution de chacune est fréquemment asymétrique.

Otospongiose : Causes

L’otospongiose est une maladie héréditaire mais tous les membres d’une même famille ne sont pas atteints. Elle est le plus souvent découverte vers 30 ans. Elle concerne préférentiellement les femmes. Les manifestations cliniques semblent s’aggraver lors de la grossesse, par la prise d’une pilule contraceptive... Cependant, il ne semble pas exister de rapport entre la sévérité de l’évolution finale et le nombre de grossesses. D’autre part, il n’y a pas d’argument pour déconseiller une contraception orale sur le seul prétexte de l’existence d’une otospongiose.

Otospongiose : Symptomes

L’otospongiose se révèle le plus souvent par:
- Une surdité qui évolue progressivement mais s’aggrave parfois lors des épisodes de grossesse
- Classiquement, la gêne auditive s’améliore dans le bruit
- Des acouphènes, le plus souvent perçus comme des bourdonnements et rarement comme des sensations vertigineuses

Otospongiose : Prévention

Il n’existe pas de moyens de prévenir l’apparition de l’otospongiose. Certains médecins prescrivent du fluorure de sodium pour stabiliser son évolution, mais l’intérêt de cette prescription est discuté. Il est également conseillé d’éviter toute exposition intempestive à des intensités sonores trop élevées pour ne pas aggraver les troubles auditifs dus à l’otospongiose.

Otospongiose : Examens

Les examens nécessaires confirmant le diagnostic et éliminant d’autres causes de surdité sont:
- L’examen du tympan par l’otoscope est normal
- L’acoumétrie au diapason et les tests audiométriques montrent une surdité de transmission
- Les vibrations du diapason placé sur la rotule ou le tibia sont perçues par l’oreille atteinte
- Le tympanogramme est normal et la stimulation du muscle de l’étrier est sans réponse

Otospongiose : Traitements

Le traitement de l’otospongiose est chirurgical. Il consiste à retirer l’étrier ankylosé et à le remplacer par une prothèse. Les résultats sont en général excellents. Cependant, il peut persister une surdité de perception associée ou non à des acouphènes malgré cette intervention. L’appareillage prothétique est une alternative intéressante à la chirurgie si vous ne pouvez pas vous faire opérer. La prescription de fluorure de sodium est supposée freiner la destruction des cellules sensorielles. Le résultat semble variable selon les personnes mais très difficile à évaluer compte tenu de l’évolution lente de la maladie.

Otospongiose : Evolution

La perte auditive:
- Soit se stabilise même en l’absence de traitement
- Soit continue à évoluer, prenant l’allure d’une surdité mixte: à la surdité de transmission se superpose une surdité de perception, les cellules sensorielles de la cochlée étant peu à peu détruites. La surdité de perception n’étant pas corrigée par le traitement chirurgical, elle continue à évoluer. Des acouphènes peuvent alors apparaître.