Dystonie

Dystonie : Définition

La dystonie désigne à la fois un ensemble de maladies neurologiques et le symptôme qui les caractérise, à savoir des contractions musculaires involontaires et prolongées d’une ou de plusieurs parties du corps. La maladie résulte d’un dysfonctionnement du système nerveux central. On distingue deux grandes catégories de dystonies : dystonies primaires et dystonies secondaires. Ces maladies, souvent héréditaires, sont incurables et les traitements proposés ne visent qu’à diminuer les contractions et à apaiser les douleurs.

Dystonies primaires

Les dystonies primaires (ou idiopathiques) sont des maladies d’origine génétique ou inconnue qui apparaissent souvent pendant l’enfance. Elles affectent une partie du corps, généralement le pied ou la jambe.

Dans le cas d’une dystonie idiopathique de torsion, on observe que l’enfant adopte une démarche étrange, il marche sur la partie externe du pied. Les torsions gagnent souvent d’autres parties du corps comme le dos, le cou ou les bras.

La dystonie sensible à la dopa (ou dystonie de Segawa) est une autre dystonie héréditaire qui survient chez les enfants et les jeunes adultes. Ses manifestations s’apparentent à celles de la maladie de Parkinson (raideur des membres et gestes incontrôlés).

Dystonies secondaires

Contrairement aux dystonies primaires, les dystonies secondaires ne sont pas héréditaires, mais sont provoquées par des traumatismes qui touchent le système nerveux. Une lésion cérébrale, un accident cérébrovasculaire, une sclérose en plaques, une encéphalite ou la maladie de Wilson peuvent entraîner une dystonie.

Autres dystonies

Il existe d’autres dystonies dites "en foyer" car elles affectent une partie du corps spécifique. Le blépharospasme touche les muscles des paupières, lesquelles se ferment anormalement et empêchent le sujet de bien voir.

• La dystonie cervicale ou torticolis spasmodique se traduit par des torsions du cou et des épaules qui peuvent conduire à des secousses et à une immobilité du cou.
• La dystonie oromandibulaire affecte les muscles de la partie inférieure du visage, y compris les mâchoires.
• La dystonie spasmodique ou laryngée touche le larynx et altère la voix et la respiration.
• La crampe de l’écrivain se réfère à la contraction des muscles de la main et de l’avant-bras qui survient lorsque le sujet essaie d’écrire.

Dystonie : Traitements

Selon le type de dystonie, le neurologue recommandera le traitement approprié.
Pour apaiser la douleur, des médicaments peuvent être prescrits (trihéxyphénidyle,  diazépam, clonazépam, baclofen, carbamazépine, lévodopa, bromocriptine ou amantadine).

Des injections de toxine botulique sont souvent efficaces pour traiter les dystonies en foyer. Elles s’effectuent tous les 3-4 mois et endorment les muscles afin d’interrompre les contractions.

Une intervention chirurgicale peut être envisagée si les autres traitements sont insatisfaisants. Elle consiste à sectionner les muscles du cou (résection musculaire) ou les nerfs qui conduisent aux racines nerveuses du cou (radicotomie cervicale antérieure).