Cancer de la plèvre (mésothéliome pleural) : symptômes, traitements, taux de survie

Définition

Qu'est-ce que le mésothéliome pleural malin (MPM) ?

Le mésothéliome pleural, est une tumeur maligne rare qui affecte la membrane recouvrant les poumons. Cette membrane protectrice qui tapisse la paroi thoracique et évite les frottements dûs aux mouvements respiratoires présente deux couches distinctes : le feuillet viscéral, ou plèvre viscérale, qui entoure le poumon, et le feuillet pariétal – ou plèvre pariétale – qui tapisse la loge contenant le poumon, autrement dit l’intérieur de la cavité thoracique.

Entre ces deux couches, on trouve un film de liquide lubrifiant, aussi appelé liquide pleural et qui permet le glissement des feuillets l’un contre l’autre. 

L’affection de la plèvre la plus commune est la pleurésie, une inflammation de la membrane provoquée par un épanchement entre le feuillet pariétal et le feuillet viscéral et qui provoque de fortes douleurs thoraciques. Lorsque la pleurésie occasionne une gêne respiratoire, une ponction pleurale peut être effectuée afin de déterminer si la pleurésie est d’origine inflammatoire (pneumonie bactérienne, tuberculose), cardiaque (insuffisance cardiaque) ou cancéreuse.

Lorsque les cellules cancéreuses se multiplient dans le tissu de la plèvre, des épaississements pleuraux apparaissent, donnant au tissu un aspect festonné et pouvant également atteindre les scissures pulmonaires – les sillons qui séparent les lobes du poumon.

Très souvent, la maladie résulte d’une exposition à l’amiante, une matière fibreuse composée de silicate de calcium et de magnésium aux propriétés ignifuges interdite en France depuis 1997.

Quels sont les cancers secondaires de la plèvre ?

A côté des mésothéliomes, il existe des cas de cancers secondaires de la plèvre qui portent aussi le nom de métastases pleurales. Ceux-ci sont des prolongations de cancers touchant une autre région du corps, comme un cancer du poumon ou du sein.

Illustration : vue antérieure d'un thorax humain, la plèvre est en bleu, le poumon en violet

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Crédit : Henry Vandyke Carter et un auteur supplémentaire — Henry Gray (1918) © CC/Domaine public - Licence : https://commons.wikimedia.org

Chiffres 

Chaque année, environ 1 100 nouveaux cas seraient diagnostiqués en France d’après un communiqué de Santé publique France publié en juin 2019. 

Dans ce communiqué, l’agence nationale de santé publique met également en avant l’exposition à l’amiante dans le cadre professionnel chez l’homme ; sur 10 hommes atteints de mésothéliome pleural, 9 auraient été exposés à l’amiante dans le cadre de leur activité professionnelle. Un chiffre qui s’explique par la prédominance masculine dans les secteurs d’activité ayant pu exposer à l’amiante tel que celui le secteur du BTP ; en 2016, la moitié des personnes atteintes de cancer de la plèvre avait exercé au moins une fois un emploi dans ce secteur, et ce chiffre ne cesse de croître depuis 1998.

Par ailleurs, pour une femme atteinte de la maladie sur trois, une exposition à l’amiante en dehors de son lieu de travail a été retrouvée.

Symptômes 

Chez beaucoup de personnes atteintes de mésothéliome, les symptômes apparaissent entre 20 et 60 ans après l’exposition.

Aux premiers stades de la maladie, le mésothéliome n’occasionne aucun symptôme. Ils apparaissent au moment de l’épanchement pleural, alors que les cellules cancéreuses se multiplient et que la tumeur envahit déjà les tissus. Le malade présente alors : 

• Une douleur thoracique.
• Une dyspnée, autrement dit une difficulté respiratoire ou la sensation de manquer d'air (essoufflement rapide et inhabituel, voix rauque inexpliquée).

Dans certains cas, il arrive que se manifestent chez le malade :

• Une fatigue anormale.
• Une toux persistante ou qui s’aggrave.
• Une perte de poids inexpliquée.

Causes

Selon Santé publique France, le mésothéliome est lié à une exposition à l’amiante dans 80 à 90 % des cas masculins.

Dans les années 1960 et 1970, l’amiante a été massivement utilisé dans les secteurs de l’industrie (isolation, plaquettes de frein, garnitures de chaudière), du bâtiment (amiante-ciment, liants divers, joints, etc...) et dans l’aménagement du réseau routier (enrobé recouvrant l’asphalte).

Il a fallu attendre 1997 pour que la substance soit interdite en France, alors que sa nocivité était connue depuis plus longtemps. De "matériau miracle" utilisé principalement pour ses propriétés isolantes et ignifuges au moment de la révolution industrielle, l’amiante est ainsi passé au rang de substance hautement toxique et deuxième cause de maladies professionnelles.

Amiante : à partir de quelle exposition est-on à risque de cancer de la plèvre ?

La survenue d’un mésothéliome est fonction de la dose cumulée d’amiante à laquelle le patient a pu être exposé. Pour calculer cette dose cumulée, on multiplie :

• La quantité d’amiante en fibres par millilitre d’air par le nombre d’années d’exposition quand il s’agit d’une exposition professionnelle.
• La quantité d’amiante en fibres par litre d’air par le nombre d’années d’exposition quand il s’agit d’une exposition hors du milieu professionnel.

D’autres données entrent en compte, comme le temps écoulé depuis l’exposition, ou la taille, la forme et la masse volumique des fibres. 

Ces dernières sont importantes, car elles déterminent la profondeur de la pénétration des particules dans les voies aériennes de l’appareil respiratoire, ainsi que leur clairance (capacité d'un tissu ou organe à se débarrasser d'un liquide biologique) et leur biopersistance. Les fibres les plus nocives font généralement plus de 5 micromètre de longueur et ont un diamètre mesurant moins de 0,5 micromètre. 

Facteurs de risque 

Le mésothéliome est principalement causé par l’amiante. Par conséquent, le facteur de risque principal est l’exposition aux fibres d’amiante, qu’elle soit professionnelle ou non.

Bien que l’amiante soit interdit en France, les travailleurs du BTP sont susceptibles d’être au contact de fibres d’amiante dans le cadre de leur activité dès lors qu’ils participent au désamiantage des équipements ou bâtiments construits avant cette date, ou y interviennent alors qu’ils sont encore concernés par un fort empoussiérage, les fibres d’amiante étant susceptibles de se répandre dans l’air ambiant.

Ascensoriste, poseur de faux plafond, tuyauteur, plombier-chauffagiste, électricien, plaquiste, couvreur, maçon… La liste des métiers pouvant être concernés est longue, mais le Code du Travail prévoit des dispositions permettant de protéger ces derniers. La formation à la prévention du risque amiante est obligatoire depuis 2012, et concerne environ 300 000 salariés du BTP.

D’autres facteurs de risque pourraient exister. Certains ont été évoqués ces dernières années :

• L’exposition aux rayonnements ionisants produits par les matériaux radioactifs.
• Les prédispositions génétiques, même si aucun gène de prédisposition au cancer de la plèvre n’a encore été mis à jour.

Étonnamment compte tenu de ses effets nocifs sur plusieurs organes respiratoires, aucun lien n’a encore été établi entre le tabagisme ou l’exposition au tabac et la survenue d’un mésothéliome. 

Personnes à risque

Les personnes les plus susceptibles de contracter un cancer de la plèvre sont celles dont la profession implique un risque d’exposition à l’amiante. Ce sont en grande partie des hommes, étant donné la prédominance d’ouvriers masculins employés dans le secteur du BTP – selon la Fédération française du bâtiment (FFB), la part des femmes dans le bâtiment en France était de 12,3 % seulement.

Selon le rapport produit à l'occasion des 20 ans de la mise en place du programme national de surveillance du mésothéliome (PNSM), l’âge moyen des patients au diagnostic est de 73,5 ans, mais des mésothéliomes sont désormais détectés sur des sujets âgés de 40 à 50 ans. 

Des disparités régionales importantes ont également été observées selon ce même rapport : les régions Hauts-de-France, Normandie et Sud semblent être davantage touchées que les autres.

Pronostic

Malheureusement, le mésothéliome fait partie des cancers de mauvais pronostic. Chez les patients diagnostiqués entre 1989 et 1997, le taux de survie relative à 5 ans était d’environ 7 % selon une étude menée au CHRU de Lille en 2017.

Néanmoins, il reste difficile d’évaluer les chances de survie d’un patient en particulier, car ces dernières dépendent d’un grand nombre de données, parmi lesquelles l’étendue de la tumeur ou encore la qualité de l’acte opératoire lorsqu’il y en a un.

Contagion

Le cancer lui-même n’est pas contagieux, dans la mesure où les cellules cancéreuses ne peuvent pas survivre dans un autre organisme que celui du patient atteint par la maladie. Les contacts physiques, échanges de baisers, partages de couverts, etc. entre un sujet malade et un sujet sain ne peuvent donc en aucun cas donner le cancer .

Qui, quand consulter ?

Il est nécessaire de consulter en cas de dyspnée – difficulté à respirer, gêne à l’inspiration, à l’expiration, essoufflement rapide et anormal –, d’autant plus quand elle s’accompagne de douleurs localisées dans le thorax, le bas du dos ou les épaules.

Le médecin généraliste peut être la porte d’entrée du parcours de soin : dans le cas où il diagnostique une anomalie pleurale au cours de l’examen clinique, il prescrit les examens nécessaires.

Examens et analyses

Si le médecin généraliste constate une anomalie à l’examen clinique, il peut commencer par prescrire une radiographie thoracique, scanner ou une échographie permettant de faire le diagnostic de pleurésie. Une ponction pleurale permet d’approcher sa nature, elle ne permet jamais de faire le diagnostic de mésothéliome.

Pour établir le diagnostic, il est toujours nécessaire de faire une biopsie au cours d’une thoracoscopie. Cette dernière est une intervention chirurgicale réalisée sous anesthésie générale ou locale. Un endoscope est introduit par une incision entre deux côtes, qui permet de visualiser l’intérieur de la cavité pleurale. Au cours de cette thoracoscopie, des biopsies peuvent être réalisées, qui conduisent à l’établissement du diagnostic.

Comment confirmer le diagnostic d'un mésothéliome ? La réponse du Pr Mornex, praticien hospitalier :

"Ce diagnostic est très difficile à établir et doit être révisé par un groupe d’experts."

Dans la mesure où l'exposition à l'amiante est la cause principale de la maladie, l'interrogatoire du patient tient une place très importante dans le processus de diagnostic du cancer de la plèvre.

Photo : tomodensitométrie thoracique montrant un mésothéliome dans le poumon droit à gauche

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Crédit : Tdvorak © CC - Licence : https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/deed.en

Traitements

Chimiothérapie

Le traitement le plus commun du mésothéliome est la chimiothérapie, qui vise à éliminer les cellules cancéreuses, ou au moins les empêcher de se multiplier. 

Dans la mesure où les cellules saines peuvent, elles aussi, être endommagées par les agents chimiothérapeutiques, des effets secondaires peuvent survenir selon la manière dont réagissent les différents tissus et cellules du corps. On observe souvent les effets secondaires suivants :

• Des nausées et des vomissements ;
• des problèmes de transit ;
• une sensation de grande fatigue ;
• une importante perte d'appétit
• la chute des cheveux ;
• une baisse de quantité des cellules sanguines (globules rouges et blancs et plaquettes) qui peut accroître le risque d'infection, de saignements ou d'ecchymoses, ou la sensation de fatigue.

Ces effets secondaires se ressentent plus ou moins selon les produits utilisés.

Chirurgie

C’est très rare compte tenu de la manière dont se propage le mésothéliome, mais il arrive quand même que l’on traite le cancer de la plèvre au moyen de la chirurgie. On peut alors pratiquer :

• Une pleuropneumonectomie, aussi appelée pneumonectomie extrapleurale, qui consiste à enlever la plèvre et le poumon qu’elle recouvre, ainsi que les ganglions lymphatiques du thorax et dans certains cas, le péricarde. Très lourde, cette opération est souvent associée à des séances de radiothérapie, et nécessite une rééducation respiratoire.
• Une pleurectomie, ou décortication, au cours de laquelle on retire le feuillet pariétal et le feuillet viscéral, mais pas le poumon. 

Radiothérapie

Les mésothéliomes précoces ou localisés sont traités par radiothérapie seule, une technique consistant à utiliser des rayonnements pour bloquer la capacité des cellules cancéreuses à se multiplier, et ainsi les détruire.

Immunothérapie

Les recherches s’orientent vers l'immunothérapie, qui permettrait de stimuler les défenses immunitaires de l’organisme et de l’aider à lutter contre les cellules cancéreuses.

Prévention

La prévention du mésothéliome consiste à limiter au maximum l’exposition à l’amiante. Cela passe par la multiplication des opérations de désamiantage sur les bâtiments construits avant 1997, et/ou le port d’équipements de protection pour les travailleurs du BTP pouvant être au contact de matériaux amiantés ou de particules d’amiante.

Qu'il s'agisse d'opérations visant à encapsuler ou à retirer l'amiante, chaque chantier est différent et nécessite pour les ouvriers d'adapter leurs méthodes de travail et les règles de prévention à mettre en place. Celles-ci sont définies après un premier repérage réalisé par le donneur d'ordre.

Sites d’information et associations

Le site de la Fondation du Souffle : https://www.lesouffle.org/poumons-sante/maladies-du-poumon/cancer-plevre/?gclid=EAIaIQobChMI6LrInYb45QIVWIjVCh030gTmEAAYASAAEgJPjfD_BwE

Le site de la Fondation ARC pour la recherche sur le cancer : https://www.fondation-arc.org/actualites/2017/cancer-de-la-plevre-bons-resultats-dune-double-immunotherapie

Le site de l'association S.O.S. amiante : http://www.victimes-amiante.org/maladies-amiante.php