Une maladie généralement bénigne
© Adobe StockC'est quoi : la maladie de Raynaud est un trouble de la circulation du sang au niveau des extrémités*. On ne connaît pas la cause, mais le froid, l'humidité, un stress émotionnel ou la prise de certains médicaments (bétabloquants, clonidine) sont des facteurs déclencheurs. Les femmes et les personnes dont un parent direct est atteint de la maladie sont également plus touchés.
Deux formes de la maladie : "On parle de phénomène de Raynaud primaire (maladie de Raynaud) bénin que l'on retrouve dans la majorité des cas ou secondaire (syndrome de Raynaud). Ce dernier peut être la manifestation d'une pathologie plus grave, mais plus rare (sclérodermie, lupus, polyarthrite rhumatoïde**…), ou être lié à une activité professionnelle particulière***" explique le Pr Cracowski.
La maladie débute généralement à l'adolescence et touche plus les femmes que les hommes (3 femmes pour 2 hommes), en particulier chez les gens minces.
* les doigts des mains sont bien souvent plus touchés que les orteils. Le nez et les oreilles sont touchés exceptionnellement
** la sclérodermie est une maladie auto-immune de la peau caractérisée par son durcissement et son épaississement. Le phénomène de Raynaud en est très souvent le signe initial. Un lupus est une maladie auto-immune où le système immunitaire s'attaque aux tissus conjonctifs du corps. La polyarthrite rhumatoïde est une maladie auto-immune chronique qui cause une douleur invalidante et des lésions au niveau des articulations.
***exemple : manipulation d'outils rotatifs ou vibrants (marteaux-piqueurs, meuleuses ...).
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7 choses à savoir sur la maladie ou syndrome de RaynaudLes doigts qui deviennent soudainement blancs
Les manifestations : les doigts de la main* deviennent soudainement blancs**. Pendant cette première phase de la crise, un changement de couleur de la peau intervient dans la région atteinte, qui passe souvent du rosé naturel au blanc. Cette phase est parfois suivie d'un bleuissement, signe que la partie touchée n’est plus approvisionnée en oxygène. Une crise prend fin lorsqu'ils redeviennent rouges. "Ces 3 phases n'apparaissent que chez 20% des personnes atteintes. Souvent, les doigts blanchissent puis redeviennent roses-rouges" explique le Pr Cracowski.
Pourquoi : le corps exposé au froid resserre les petites artères situées sous la peau. Cela permet d'augmenter l'afflux de sang dans les veines profondes et au corps de maintenir une température à 37°C. Chez les personnes touchées, le mécanisme est déréglé et excessif. Les nerfs en contrôle du resserrement des artérioles provoquent une diminution brutale du calibre des artèresLes nerfs qui contrôlent le resserrement bloquent l'arrivée de sang et bloquent ainsi le sang qui a des difficultés à atteindre les extrémités du corps* et dans certains cas les orteils, le nez, les lèvres et les lobes d’oreille.
** le blanchiment est souvent très bien délimité au niveau des doigts, avec le pouce souvent non touché. Cela apparaît rapidement, de façon symétrique et est complètement réversible. Les symptômes sont en général plus intenses et durent plus longtemps chez les patients souffrant du phénomène de Raynaud secondaire.
L'impression d'un engourdissement des extrémités
© Adobe StockLes manifestations : "Les personnes se plaignent très souvent d'une gène fonctionnelle lorsque le phénomène apparaît. Ils ont une impression de doigts morts avec une difficulté à les utiliser. Il peut apparaître une perte de sensibilité, mais pas toujours" explique le Pr Cracowski.
Pourquoi : le corps exposé au froid resserre les petites artères situées sous la peau pour réduire la perte de chaleur. Cela permet d'augmenter l'afflux de sang dans les veines profondes et au corps de maintenir une température à 37°C.Chez les personnes touchées, le mécanisme est déréglé et excessif. Les nerfs qui contrôlent le resserrement bloquent l'arrivée de sang qui a des difficultés à atteindre les extrémités du corps. Cela entraîne notamment des engourdissements et des refroidissements, avec ou sans perte de sensibilité.
Les possibles complications
© Adobe StockLesquelles :
- Dans le cas de la maladie de Raynaud (phénomène primaire), les symptômes sont désagréables mais ne causent pas de dommages aux vaisseaux et aux tissus. Ils peuvent durer plusieurs années puis disparaître progressivement après 40 ans.
- Dans les cas graves du syndrome de Raynaud (phénomène secondaire), la diminution de plus en plus permanente de la circulation sanguine entraîne des symptômes plus sévères. Sans traitement, cela peut provoquer des ulcères et une gangrène si le sang n’arrive plus jusqu’aux extrémités. Dans le cadre de la sclérodermie, cette atteinte peut toucher les vaisseaux des poumons et entraîner une hypertension artérielle pulmonaire. Une hospitalisation est alors nécessaire.
Maladie ou syndrome de Raynaud ?
© Adobe StockAprès un examen physique, le médecin peut éventuellement prescrire une radiographie des mains et des pieds, mais surtout une capillaroscopie. Le médecin utilise alors un microscope pour examiner les vaisseaux et les capillaires (artères microscopiques) des doigts. L’examen sera normal en cas de maladie de Raynaud et perturbé avec des anomalies en cas de syndrome de Raynaud. Une prise de sang est conseillée pour détecter ou non des anticorps typiques du syndrome.
C'est grave ou pas : la maladie de Raynaud est généralement bénigne. Le syndrome de Raynaud qui découle d’une maladie auto-immune comme la sclérodermie, peut en revanche être grave et handicapant. Il est important de pouvoir précocement s’orienter entre une forme bénigne et une forme secondaire.
Comment se soigner ?
© Adobe Stock"Il n'existe aujourd'hui aucun traitement pour guérir la maladie de Raynaud. Il est possible cependant de diminuer les crises en modifiant certaines habitudes, en arrêtant de fumer, ou en se protégeant mieux du froid par exemple. En cas de gêne importante, il est possible de prendre un traitement à base d'inhibiteurs calciques. On proposera pour les personnes touchées par le syndrome de Raynaud, un traitement avec des analogues de prostacyclines par voie intraveineuse. Des études montrent que des médicaments de la famille du sildenafil (Viagra®) pourraient également être bénéfiques dans ce cas" explique le Pr Cracowski.
Peut-on prévenir ?
© Adobe StockToute la prévention repose sur la réduction des chocs thermiques. Pour limiter la maladie de Raynaud, le mieux est de s’habiller chaudement l’hiver en portant des gants* ainsi que des chaussettes chaudes. Il faut aussi bien couvrir le reste du corps, en portant des vêtements longs, un bonnet ou chapeau, car une baisse de température interne peut déclencher les symptômes. Par temps très froid, l’utilisation de chauffe-mains et de chauffe-orteils est une bonne astuce.
En été, une crise peut survenir juste en lavant une salade à l'eau froide par une journée d’août, ou en entrant dans un endroit climatisé alors qu'il fait très chaud dehors. Il faut donc éviter tout changement soudain de température.
Dans le cas du syndrome de Raynaud, la prévention est également possible.
Si elle est causée par une activité professionnelle, ou la prise de médicaments (bétabloquants notamment), le fait d’arrêter l’activité ou de cesser le traitement peut calmer les crises.
Plus généralement, il est fortement déconseillé de fumer. Apprendre à mieux gérer son stress peut aider grandement les personnes dont la maladie est déclenchée par ce facteur.
D’autres mesures conseillent une activité physique régulière, d’être vigilant aux blessures aux mains ou aux pieds, d’éviter le port d’accessoires serrés (bagues, bracelets, souliers,…) ou encore d’éviter la caféine ou les médicaments aux effets vasoconstricteurs.
* Le port de sous gants en soie, l’utilisation de moufles, et l’utilisation de chaufferettes est efficace. Prévoyez aussi toujours un gilet et des gants, notamment pour manipuler des produits réfrigérés, congelés et des boissons froides.
Remerciements au Pr. Jean-Luc Cracowski, de l'unité de Pharmacologie Clinique, INSERM CIC3, Centre d'Investigation Clinique au C.H.U. de Grenoble
Remerciements à l'association des sclérodermiques de France
L'association a été créée en 1989, reconnue d'utilité publique en 2004, pour mieux faire connaître la sclérodermie, aider ceux qui en sont atteints, et contribuer à promouvoir la recherche médicale.
Vidéo : Maladie de Raynaud : quels sont les signes ?
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