Depuis quatre ans, un italien souffrait de maux de tête récurrents, de transpiration excessive et de douleurs articulaires. Mais c’est lorsque son cuir chevelu commence à s’épaissir et à faire des plis - prenant un aspect matelassé - que cet homme de 37 ans commence à vraiment s’inquiéter. Il se rend alors à la clinique d’endocrinologie de Padoue.
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Adénome surrénalien : une tumeur bénigneEn plus des stries sur son crâne, que révèlent des photos publiées par le New England Journal of Medicine, les médecins constatent que l’homme présente une mâchoire et des extrémités anormalement grands. Une série d’examens leur permet d’établir rapidement un diagnostic : le patient souffre d’acromégalie.
L’acromégalie est due à une tumeur, qui entraîne la surproduction d’hormone de croissance
Cette maladie est due à une hypersécrétion de l’hormone de croissance (GH). Celle-ci entraîne une augmentation de la taille des mains, des pieds, du visage et de certains organes lorsqu’elle se manifeste après la puberté. Si elle survient avant, le patient peut aussi souffrir de gigantisme (une taille bien supérieure à la moyenne). Il s’agit toutefois d’une pathologie rare : on compterait 3 à 5 nouveaux cas par million d’habitants par an.
C’est l’hypophyse, une petite glande de 7 à 8 millimètres de diamètre, qui fabrique l’hormone de croissance. Et très souvent, l’acromégalie est causée par une tumeur non-cancéreuse dans l’hypophyse. Cela était bien le cas pour ce patient italien, dont la tumeur, de la taille d’un haricot, a été révélée grâce à une IRM.
Cutis verticis gyrata, ou quand le crâne prend la forme du cerveau...
Mais c’est une autre maladie - le cutis verticis gyrata (CVG) - qui a entraîné l’apparition de stries sur son crâne. Cette pathologie se caractérise par une hypertrophie et une hyperlaxité cutanée : autrement dit, le volume de la peau et son élasticité augmentent, formant des plis semblables à la circonvolution cérébrale. Elle peut être d’origine génétique, ou associée à une autre pathologie. Dans le cas de cet homme, le cutis verticis gyrata était probablement une conséquence de son acromégalie.
Les médecins ont finalement opéré le trentenaire pour lui retirer sa tumeur, en utilisant des outils permettant de l’atteindre par le nez. Ils l’ont aussi placé sous traitement hormonal, afin d’enrayer l’hyperproduction de l’hormone de croissance. Pour redonner un aspect plus lisse à son crâne, les soignants ont injecté des produits de comblement dans les tissus mous de son cuir chevelu. Malheureusement pour lui, ce traitement n’a pas été très concluant.
La peau de son crâne a un aspect matelassé… il souffre en fait d’acromégalie, Allodocteurs, 3 mai 2019
L'acromégalie, Maladie de Pierre Marie, Encyclopédie Orphanet Grand Public, octobre 2007
Cutis verticis gyrata primitif essentiel, une affection cutanée rare: cas clinique et revue de la littérature, The Pan African Medical Journal, décembre 2014
Vidéo : Tumeur au cerveau : les signes
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