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Il aura maintenu en haleine des millions de téléspectateurs pendant six longues saisons d’intrigues et d’opérations chirurgicales de tous poils. Incontournable Dr Mark Sloan (surnommé Dr Glamour) dans la série médicale la plus longue de l'histoire télévisuelle, Eric Dane, a depuis campé nombre d’autres personnages, sur petit et grand écrans, dont le complexe Cal dans la série Euphoria. Mais ce n’est pas pour parler d’un nouveau rôle qu’il a accordé une interview au média américain People la semaine dernière, il a choisi ce canal pour annoncer que l’on venait de lui diagnostiquer une sclérose latérale amyotrophique (SLA) plus connue sous le nom de maladie de Charcot. La SLA est une maladie dégénérative grave qui entraîne l’invalidité et le décès dans les trois à cinq ans qui suivent le diagnostic. L’inserm rappelle que la SLA est consécutive “à la mort progressive des motoneurones, les cellules nerveuses qui dirigent et contrôlent les muscles volontaires”, elle entraîne une paralysie progressive des muscles et finit par engendrer la mort, le plus souvent par asphyxie.
Eric Dane a seulement 54 ans et doit aujourd’hui composer avec une maladie pour laquelle il n’existe aucun traitement. En attendant, il compte s’appuyer sur sa famille et poursuivre autant qu’il le peut son métier. Comme beaucoup d’autres patients atteints de la maladie de Charcot, il montre une force qui suscite l’admiration. Les messages de soutien ont d’ailleurs fleuri sur les réseaux sociaux depuis la semaine dernière.
Charcot (sclérose latérale amyotrophique) : de plus en plus de cas, vraiment ?
Plus 20 %. C’est le pourcentage de patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA) supplémentaires d’ici 2040 selon les prévisions. Aujourd’hui, l’incidence de cette maladie équivaut déjà à cinq nouveaux diagnostics et cinq décès chaque jour. Une maladie rare, qui l’est de moins en moins.
“Il y a certainement plus de cas qu’avant, indique Angela Genge, qui dirige le programme de sclérose latérale amyotrophique au Neuro de l’Université McGill de Montréal dans un entretien à la Presse, un journal québécois. Il n’est pas clair si c’est parce que les gens vivent plus vieux qu’avant, parce qu’on a fait des progrès sur les diagnostics ou s’il s’agit d’autres facteurs.”
Comment expliquer cette augmentation des cas ? Les scientifiques n’ont pas encore réussi à découvrir les raisons de cette recrudescence, mais savent d’ores et déjà que contrairement à d’autres maladies dont l’incidence augmente, nos modes de vie ne semblent pas être directement en cause.
En revanche, l’origine multifactorielle de la maladie se précise. Une composante génétique est identifiée dans 10 % des cas et notre environnement proche (la pollution aux pesticides notamment) pointé du doigt. A cela s’ajoute un lien possible avec des traumatismes, notamment crâniens, le nombre de patients chez les anciens sportifs (comme les rugbymen) alimentant cette théorie.
Pesticides et toxines clairement identifiés comme des causes de SLA
Il y a quinze ans tout juste, deux villages de Savoie avaient vu connu un inquiétant “cluster” de malades. Quatorze personnes au total étaient mortes de la maladie de Charcot, bien au-dessus des statistiques habituelles. Après enquête, le coupable avait été identifié : un champignon aux allures de girolles. Une étude parue dans le Journal of the Neurological Sciences avait conclu que "les génotoxines d’origine fongique pourraient induire une dégénérescence des motoneurones", et donc être à l’origine de ces nombreux cas savoyards de SLA.
Plus récemment, une étude a montré que passer trop de temps dans le garage de la maison (nous vous en avions parlé ici https://www.medisite.fr/maladie-de-charcot-sla-passer-trop-de-temps-dans-le-garage-augmente-les-risques-de-maladie-de-charcot.5714429.714199.html ) pouvait dans certaines conditions augmenter le risque de souffrir d’une SLA. En cause d'après les chercheurs, l’accumulation de produits et molécules volatiles toxiques (essence, désherbants, produits de bricolage…) possiblement impliqués dans la survenue de la SLA et la progression de la maladie. Une étude publiée en 2021 dans la revue Neurotoxicology avait déjà établi l'implication de certains pesticides (en particulier le chlorpyrifos, le glyphosate, la perméthrine et le paraquat) dans la maladie de Charcot.
Les premiers signes de la maladie de Charcot (SLA)
Les premiers signes de la maladie de Charcot, des troubles moteurs pour la plupart, peuvent passer inaperçus ou être confondus avec ceux d’une maladie courante. Ils apparaissent souvent entre 50 et 70 ans. L’Association pour la Recherche sur la SLA (ARSLA) liste parmi les principaux symptômes :
- Faiblesse et atrophie des muscles
- Secousses musculaires involontaires
- Crampes musculaires
- Affaiblissement des réflexes
- Flaccidité (diminution du tonus musculaire)
- Difficulté à avaler
- Incapacité à bien articuler
- Un souffle court, même au repos
- Raideur musculaire, rigidité
- Labilité émotionnelle (diminution de la capacité à contrôler les rires ou les pleurs)
- Augmentation des réflexes, ou réflexes hyperactifs
Charcot : un signe visible pendant le sommeil des années avant les symptômes
Comme nous vous l’avons révélé (ici) en février de cette année, des chercheurs Inserm au Centre de recherche en biomédecine de Strasbourg (Inserm/Université de Strasbourg) ont repéré un signe précurseur de la maladie de Charcot visible des années avant les premiers symptômes physiques. Des troubles du sommeil, notamment, prédisposeraient à la maladie.
Maladie de Charcot (SLA) : quels traitements ?
La recherche avance sur la connaissance de la maladie, mais à ce jour aucun traitement curatif n’est disponible. Toutefois, plusieurs options thérapeutiques peuvent être proposées pour ralentir l'évolution de la maladie et allonger l'espérance de vie.
Dans un communiqué de presse publié un peu plus tôt ce mois-ci et daté du 4 avril 2025, l’ARSLA en appelle aux pouvoirs publics pour accélérer et mutualiser les actions de recherches et les essais cliniques. De nouvelles molécules mais aussi l’arrivée de l’IA pourraient nettement améliorer la prise en charge et les chances des patients. Mais il faut faire vite, prévient l’association, car la maladie ne laisse que peu d’années de vie une fois le diagnostic posé.
