Sclérodermie

Sclérodermie : Définition

La sclérodermie est une maladie dermatologique auto-immune chronique. Il s’agit d’une maladie rare qui touche environ une dizaine de millions d’adultes chaque année, essentiellement des femmes, et qui fait généralement son apparition entre 40 et 50 ans.

Une maladie de peau qui se présente sous deux formes

La sclérodermie est une maladie de la peau qui se caractérise par une fibrose (c'est-à-dire un durcissement) de la peau en raison d’une accumulation excessive de collagène. Ce dernier va affecter les artérioles et les capillaires (petits vaisseaux) et les scléroser.
De façon générale, ce sont essentiellement les mains, les bras et le visage qui sont touchés. Néanmoins, on distingue deux formes de sclérodermies : les sclérodermies localisées et les sclérodermies systémiques.

Les sclérodermies localisées
Les sclérodermies localisées concernent le derme et n’affectent pas les viscères. Elles peuvent se présenter sous différentes formes : en bandes bien délimitées de couleur blanche et touchant essentiellement les membres, le cuir chevelu et le visage ; en plaques, assez proches des sclérodermies en bandes ; en gouttes, les scléroses sont blanches, rondes et localisées au niveau du cou, des épaules et du haut du thorax.

Les sclérodermies systémiques
Les sclérodermies systémiques touchent non seulement la peau mais également les viscères, notamment dans sa forme diffuse. Toutes sortes d’organes peuvent alors être touchés : rein, cœur, poumons, œsophage…

Sclérodermie : Causes

Son origine exacte est inconnue mais on sait qu’elle est en partie héréditaire.

Sclérodermie : Symptomes

Un grand nombre de symptômes découlent des sclérodermies en fonction de leur importance. Outre les symptômes cutanés évidents, on peut également observer un syndrome de Raynaud (les extrémités deviennent froides et bleuissent en raison d’une mauvaise vascularisation), une calcinose (dépôts de calcium dans les tissus sous-cutanés), une sclérodactylie (rétraction caractéristique de la peau au niveau des ongles et des doigts) et une télangiectasie (dilatation des vaisseaux sanguins formant des taches rouges ou violettes sur la peau). Regroupés ces différents symptômes constituent le syndrome de CREST.

Sclérodermie : Traitements

Le traitement de la sclérodermie est assez peu efficace. Il vise essentiellement à lutter contre la sclérose, et passe par une rééducation destinée à limiter les séquelles dues aux rétractions musculaires.
Pour les sclérodermies systémiques, le traitement consiste à corriger les différents symptômes et on prescrit généralement des corticoïdes au long cours.