Reye (Syndrome de)

Reye (Syndrome de) : Définition

Le syndrome de Reye est une maladie rare (0.08 cas pour 100 000 personnes en France), qui affecte surtout les enfants (un pic vers 3 ans) et les adolescents, et dans de rares cas, l’adulte. Elle se caractérise par atteinte cérébrale non inflammatoire associée à une atteinte du foie. Ce syndrome tient son nom de Ralph Douglas Reye qui a été le premier à le décrire en 1963.

Un lien entre la prise d’aspirine au cours d’une infection virale et la survenue d’un syndrome de Reye a été démontré aux Etats-Unis au début des années 1980. Suite à ces études, les autorités sanitaires françaises préconisent aujourd’hui de ne pas administrer d’aspirine aux enfants de moins de 16 ans sans avis médical.

Le syndrome peut être très grave, jusqu’au décès (la mortalité est d’environ 20 à 30%). Un tiers des survivants présentent des séquelles neurologiques. Les autres récupèrent complètement.

Reye (Syndrome de) : Causes

Les causes du syndrome de Reye sont encore incomplètement connues. Il s’agirait d’une atteinte des mitochondries, petits organismes contenus dans chacune de nos cellules. Plusieurs études réalisées aux États-Unis ont mises en évidence un lien entre la prise d'aspirine et l'apparition de ce syndrome chez des enfants. Le syndrome de Reye survient généralement durant ou après une varicelle, une grippe ou une infection virale des voies respiratoires supérieures (rhino-pharyngite…).  (grippe, rhino-pharyndite ou une varicelle).

Dans de rares cas, le syndrome apparaît sans que l’aspirine n’ait été utilisée.
Depuis, les recherches ont permis de découvrir d’autres facteurs de risque comme l’intoxication par l’aflatoxine ou la prise de Warfarine.

Reye (Syndrome de) : Symptomes

En cas de syndrome de Reye constate d’abord des vomissements persistants, abondants et violents, suivis quelques heures plus tard de somnolence, d’apathie, d’irritabilité, de convulsions. A un stade avancé, les réflexes rotuliens peuvent disparaître, les bras et les jambes se paralyser, la vision se troubler, jusqu’au coma et l’arrêt respiratoire.

Reye (Syndrome de) : Prévention

L’utilisation de l’aspirine a un lien avec l’apparition du syndrome de Reye. Elle est aujourd’hui déconseillée chez les enfants et les adolescents. Si votre enfant a de la fièvre, préférez le paracétamol et consultez un médecin si elle persiste au-delà de 48h.

Reye (Syndrome de) : Examens

L’hospitalisation en urgence est impérative. Lorsque l’équipe médicale soupçonne le syndrome de Reye, elle recherche des concentrations élevées d’ammoniaque, une hypoglycémie (chute du taux de sucre dans le sang) et une élévation du taux de transaminases (enzymes libérées par le foie malade) dans le sang, et effectue aussi une ponction lombaire (prélèvement de liquide céphalo-rachidien grâce à une aiguille) dont le résultat normal permet de savoir qu’il ne s’agit pas d’une méningite.

Une biopsie (prélèvement de tissu) du foie, qui met en évidence une stéatose hépatique (accumulation de graisses appelées triglycérides dans les cellules hépatiques) confirme le diagnostic.

Reye (Syndrome de) : Traitements

Il n’existe pas de traitement spécifique pour guérir le syndrome de Reye.
Il nécessite  souvent une hospitalisation dans un service de réanimation.

Le plus important pour les médecins est d’empêcher la pression cérébrale d’augmenter au point de causer des séquelles. En général, ils administrent d’emblée une transfusion de solution physiologique salée contenant du glucose pour limiter l’œdème du cerveau. Certains médicaments comme les corticoïdes sont utilisés car ils ont un effet anti-inflammatoire, mais ils ne garantissent pas le rétablissement général.

Reye (Syndrome de) : Evolution

La gravité du syndrome de Reye tient à l’évolution de l’œdème cérébral. Le foie guérit en général très bien. La mortalité est d’environ 20 à 30% et près d’un tiers des survivants conservent des lésions neurologiques.