Paget (Maladie de)

Paget (Maladie de) : Définition

La maladie de Paget est une maladie chronique qui se caractérise par une hypertrophie osseuse (une augmentation du volume osseux) et une déformation de certains os alors que d’autres restent indemnes.

Le tissu osseux normal est en perpétuel remaniement. Des cellules le détruisent (ostéoclastes) quand d’autres le reconstruisent (ostéoblastes). Cette réorganisation se fait de manière équilibrée pour garder à l’os sa structure et sa solidité. Dans la maladie de Paget, un déséquilibre se produit entre ces deux fonctions. Il entraîne une production désorganisée de nouveau tissu osseux dont la structure irrégulière et fragile remplace progressivement l’os normal.

Cette maladie peut toucher l’ensemble du squelette, mais atteint plus généralement de 3 à 6 zones qui sont le plus souvent les os du bassin, le fémur, le crâne, la clavicule, les vertèbres, le tibia et l’humérus.

La fréquence en Europe est de 2 à 3% de la population de plus de 50 ans. Les hommes étant plus souvent atteints que les femmes.

Certains pays dans le monde sont plus touchés que d’autres: la Grande-Bretagne, l’Europe occidentale et orientale, la Nouvelle-Zélande.

Paget (Maladie de) : Causes

Les causes restent encore inconnues. Normalement, l’organisme équilibre le nombre de cellules osseuses qu’il détruit et qu’il crée. La maladie de Paget déséquilibre le processus. Selon les scientifiques, un virus pourrait en être à l’origine. La maladie n’est pas contagieuse, mais ils les chercheurs ont retrouvé des particules virales au sein des cellules osseuses.

On suspecte également un terrain génétique puisque certaines familles sont plus touchées que d’autres.

Paget (Maladie de) : Symptomes

En général, la maladie de Paget est dans un premier temps asymptomatique (sans symptôme). Dans deux tiers des cas, la découverte de la maladie est fortuite lors d’une radiographie demandée pour d’autres raisons. A un stade plus avancé, apparaissent des douleurs articulaires et une grande fatigue. La personne peut se plaindre de maux de dos, de douleurs aux membres, d’une boiterie, mais aussi de céphalées, d’acouphènes, d’une surdité progressive ou de troubles de la vue provoquée par la déformation de la boîte crânienne. Parfois, c’est une déformation osseuse apparente (tibia et fémur incurvés, thorax aplati, déformations de la colonne vertébrale ou du visage) ou des fractures qui attirent l’attention.

Paget (Maladie de) : Prévention

La cause de la maladie n’étant pas connue, il est difficile d’adopter des mesures de prévention. Cependant, en cas de douleurs au niveau du dos, du bassin, des membres et du crâne, de déformation des os après 50 ans, n’hésitez pas à consulter. Lorsque le diagnostic est établi, il est important de le rappeler à chaque médecin consulté. Une maladie de Paget peut parfois rendre compliqué un geste opératoire (risque hémorragique) ou une période de repos prolongé au lit (risque de décalcification de l’os).

Paget (Maladie de) : Examens

Très souvent, le diagnostic de la maladie de Paget se fait fortuitement, lors d’un examen radiologique pour une autre raison. La radiographie montre des images opaques, une architecture du tissu osseux anormale, une augmentation de volume ou une déformation de certains os, et même de petites fractures sur les vertèbres, le fémur ou le tibia. Une fois découverte, le médecin propose une scintigraphie osseuse pour juger de l’étendue de la maladie et des analyses sanguines avec un dosage des phosphatases alcalines (les marqueurs de la maladie) et d’urines (Un taux élevé d’hydroxyproline, une protéine qui participe à la bonne santé du tissu osseux, suggère une destruction osseuse importante).

Paget (Maladie de) : Traitements

Chez les personnes qui ne présentent ni symptôme, ni trouble osseux, aucun traitement n’est requis. Il est prescrit en cas de douleurs osseuses. L’aspirine ou certains anti-inflammatoires non stéroïdiens sont efficaces et permettent de diminuer la douleur dans la majorité des cas. En cas de complications ou de douleurs rebelles, on utilisera de la thyrocalcitonine injectable (hormone) ou des biphosphonates (Aclasta®, Zometa®…) par voie orale. Ces médicaments réduisent le taux de phosphatase alcaline (enzyme indispensable à la minéralisation de l’os), stimulent la formation normale de l’os et soulagent la douleur. Attention : ils doivent être pris sur du long terme. Le recours à la chirurgie orthopédique est parfois utile pour remplacer un genou, une hanche déformée ou trop fragile.

Paget (Maladie de) : Evolution

Elle est très variable et lente. La maladie peut rester stable pendant des années ou évoluer par poussées avec des complications comme des fractures, une surdité, une boiterie, des déformations osseuses qui peuvent entraîner une arthrose des articulations voisines, des problèmes rénaux (excès de calcium dans le sang). Dans de rares cas, elle évolue en cancer des os.

Il arrive également qu’elle entraîne une augmentation excessive du débit sanguin dans le squelette, qui s’accompagne d’une accélération du rythme cardiaque. Cela entraîne une fatigue du cœur et peut aboutir à une insuffisance cardiaque ou une hypertension artérielle.

En général, plus l’âge d’apparition de la maladie est avancé, plus le pronostic est favorable.