Myasthénie

Myasthénie : Définition

La myasthénie est une maladie auto-immune du système nerveux central. Suite à un dérèglement du système immunitaire, l’organisme produit des anticorps qui attaquent le système nerveux en détruisant les récepteurs de l’acétylcholine (un neurotransmetteur). Les transmissions entre les nerfs et les muscles volontaires ne se font plus correctement et la contraction musculaire est compromise.

La maladie se caractérise par une fatigue musculaire d’intensité et de durée variable pouvant toucher n’importe quel muscle. Elle évolue par poussées et peut devenir très handicapante. Elle est relativement rare avec 4000 personnes atteintes en France, et touche plus les femmes que les hommes, de tous âges et toutes races confondues.

Myasthénie : Causes

Les causes restent inconnues. Les spécialistes supposent que le thymus, une glande située à la jonction du cou et de la poitrine (il est important pour le développement du système immunitaire), aurait un rôle important dans l’évolution de la Myasthénie. Normalement, la taille du thymus est grosse chez l’enfant et réduite chez l’adulte –la glande devenant inactive au moment de la puberté. Cependant, chez les personnes atteintes de myasthénie, il continue souvent à produire des hormones à l’âge adulte. On trouve même dans 22% des cas une tumeur du thymus associé.

D’autres causes sont avancées qui pourraient favoriser l’apparition de la maladie, comme une prédisposition génétique, un stress important, un choc émotionnel, une grossesse, un virus.

Myasthénie : Symptomes

Dans la moitié des cas, les premiers signes sont oculaires, avec un ptosis (chute de la paupière supérieure) ou une diplopie (trouble de la vue dans lequel les objets paraissent doubles). Dans les autres cas, on retrouve une difficulté à la mastication, à sourire, à l’élocution, à la déglutition et une faiblesse des muscles des membres (démarche instable, incapacité à se lever, difficulté à atteindre les choses au-dessus de sa tête).

La fatigue musculaire empire généralement après l’exercice ou en fin de journée et s’améliore au repos. Dans les formes graves de la maladie, la force diminue en permanence sans s’améliorer et provoque des défaillances respiratoires.

Myasthénie : Prévention

La cause de la maladie n’étant pas connue, il est difficile d’adopter des mesures de prévention. Cependant, on peut éviter les complications graves en hospitalisant d’urgence les patients qui présentent des difficultés respiratoires.

Myasthénie : Examens

Le diagnostic n’est pas toujours facile à réaliser. Devant les premiers symptômes comme la diplopie (trouble de la vue dans lequel les objets paraissent doubles) ou un ptosis (chute de la paupière supérieure), est proposé un bilan comportant une prise de sang pour la recherche et les dosages d’auto-anticorps (principalement les anti-récepteurs de l’acétylcholine), un scanner thoracique à la recherche d’une anomalie du thymus et un électromyogramme (pour voir si la zone de contact nerf-muscle fonctionne bien). Des tests pharmacologiques sont également pratiqués. On utilise pour cela des médicaments 'anticholinestérasiques' qui servent à maîtriser les symptômes quelques minutes. Chez les sujets atteints de myasthénie, on assiste à une amélioration majeure soudaine de la force et du contrôle musculaire.

Myasthénie : Traitements

Le traitement est constitué essentiellement d’une prise médicamenteuse (anticholinestérasiques qui inhibent l’enzyme de dégradation de l’acétylcholine, Mestinon®, Prostigmine®) à long terme. Des corticoïdes (Cortancyl®…) et des immunodépresseurs (Endoxan®…) sont proposés lorsque la myasthénie ne s’améliore pas. La prise de ces médicaments demande une surveillance étroite car ils provoquent de nombreux effets secondaires (troubles digestifs, hypersécrétion salivaire…).

En cas d’aggravation brutale, les médecins peuvent proposer des perfusions intra-veineuses d’immunoglobulines (injection de sérum sanguin provenant d’une personne n’ayant aucune maladie auto-immune) ou des échanges plasmatiques (on retire une grande quantité de sang au patient. Ce sang est placée dans une centrifugeuse pour séparer les globules rouges et blancs du sérum, qui contient les anticorps à l’origine des lésions. Les globules sont ensuite retransfusés avec du sérum synthétique ou provenant d’un don). Une thymectomie (ablation du thymus) peut aussi être envisagée.

L’ablation du thymus semble améliorer le pronostic à long terme dans 70 à 80% des cas, aussi la plupart des spécialistes la pratiquent. Ces traitements ont permis d’améliorer le pronostic des formes les plus sévères. De nouvelles approches thérapeutiques sont en cours.

Myasthénie : Evolution

L’évolution est très variable. La myasthénie s’aggrave par poussées avec des rémissions plus ou moins totales de quelques quelques mois à années. Les médicaments améliorent grandement les symptômes mais n’influencent pas le cours de la maladie. La maladie n’est pas mortelle, sauf dans de très rares cas (5% de mortalité).