Définition
La maladie des enfants de la lune, ou xeroderma pigmentosum, est une maladie orpheline (c’est-à-dire "rare") d’origine génétique.
Cette pathologie est ainsi surnommée, car les enfants qui en sont atteints sont obligés d’éviter le soleil et ils ne peuvent pratiquement sortir que la nuit.
Une maladie rare et extrêmement handicapante
La maladie des enfants de la lune ne concerne qu’un enfant sur un million. Elle est donc extrêmement rare, mais terriblement handicapante. Le xeroderma pigmentosum est dû à un mauvais fonctionnement du matériel génétique. En effet, les fragments d’ADN qui sont détériorés par le soleil ne sont pas rétablis correctement par les enzymes de réparation.
Cela provoque, avant l’âge de deux ans, l’apparition de cellules tumorales susceptibles d’entraîner un cancer de la peau. Pour prévenir ce risque, les malades ne doivent pas s’exposer aux rayons ultraviolets.
Symptômes
La maladie des enfants de la lune entraîne une réaction cutanée dès la moindre exposition aux rayons solaires. Cela se traduit par l’apparition de petites taches semblables à des taches de rousseur, notamment au niveau du visage.
La peau est sèche, épaisse et anormalement pigmentée.
Souvent, la maladie des enfants de la lune s’accompagne de symptômes oculaires avec une cataracte ou une kératite (inflammation de la cornée). De façon générale, les paupières et les cils sont fragiles et ont tendance à tomber.
Par ailleurs, 30 % des enfants atteints de xeroderma pigmentosum présentent des troubles neurologiques avec des problèmes d’audition, des difficultés de développement, etc.
Prévention
Il n’existe aucun traitement à la maladie des enfants de la lune. La seule chose à faire est d’éviter l’exposition aux rayons ultraviolets afin de diminuer le risque de cancer de la peau.
La protection doit se faire à l’aide de la crème solaire à écran total appliqué en couche épaisse sur l’ensemble du corps. Pour être efficace, il faut environ un tube complet par jour, ce qui implique un coût certain (à noter que 40 tubes par an sont pris en charge par l’Assurance maladie).
Les enfants victimes de xeroderma pigmentosum peuvent aussi se protéger du soleil en portant des vêtements amples, des gants, un chapeau, un foulard… C’est la raison pour laquelle ils sortent davantage la nuit. La scolarisation est bien entendu rendue très compliquée.
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