Gilles de la Tourette (Maladie de)

Gilles de la Tourette (Maladie de) : Définition

La maladie de Gilles de la Tourette est une maladie neurologique qui se caractérise majoritairement par des tics moteurs (spasmes musculaires du cou, du visage avec des grimaces et des crispations, des bras et parfois du tronc), verbaux et sonores (répétitions de mots y compris grossiers…).

Décrite pour la première fois en 1885 par le neurologue français Gilles de la Tourette, elle serait due à un dysfonctionnement biochimique dans le cerveau (dérèglement d’un ou plusieurs neurotransmetteurs comme la dopamine).

Les signes apparaissent durant l’enfance en général vers 6 ou 7 ans, et touchent plus souvent les garçons que les filles. Une personne sur 2000 serait touchée à des degrés divers.

Gilles de la Tourette (Maladie de) : Causes

La cause demeure encore inconnue. Les scientifiques pensent qu’il existe un terrain génétique avec plusieurs gènes impliqués. Selon eux, une personne atteinte de la maladie de la Tourette a 50% de probabilité de transmettre le ou les gènes impliqués à ses enfants.

L'expression du syndrome est cependant très variable, et certains ne le manifestent pas.
Des facteurs environnementaux pourraient également être en cause, mais sans de réelles certitudes: stress pendant la grossesse ou juste après la naissance, exposition à la cocaïne, ou à d’autres psychostimulants, exposition aux androgènes...)

Gilles de la Tourette (Maladie de) : Symptomes

La maladie de Gilles de Tourette se manifeste de façon très variable d’une personne à une autre. Les symptômes débutent en général durant l’enfance avec l’apparition progressive de tics.

- Les tics moteurs sont souvent les premiers constatés: clignements des yeux, crispation de la bouche, haussement d’épaules, secousses de la tête, mais aussi des gestes obscènes ou l’imitation de mouvements effectués par quelqu’un d’autre. Les tics sont incontrôlables et surviennent en rafale. Un tic particulier peut être présent quelques temps puis disparaître complètement pour laisser la place à un autre.

- Les tics sonores ou verbaux apparaissent plus tard: grognements, raclements de gorge, cris, rires involontaires, répétitions de mots ou encore l’utilisation d’un vocabulaire grossier.

- On retrouve également des troubles obsessionnels compulsifs (actions répétitives et obsessionnelles par exemple), une hyperactivité, des crises de colère, des automutilations (se cogner la tête, se frapper, se précipiter volontairement vers un obstacle…)…

Gilles de la Tourette (Maladie de) : Prévention

On ne peut pas prévenir la survenue du syndrome. En revanche, il est possible de réduire l’intensité et la fréquence des tics, en évitant le stress, l’anxiété, la fatigue et les excitants (caféine…).

Gilles de la Tourette (Maladie de) : Examens

La description des symptômes et leur observation (leur nature, leurs manifestations…), ainsi que l’histoire familiale (des antécédents de syndromes de Gilles de la Tourette) permet au médecin de poser le diagnostic. Parfois, des examens neurologiques complémentaires et des analyses sanguines peuvent être proposés pour écarter toute autre maladie qui se caractérise aussi par des mouvements anormaux.

Gilles de la Tourette (Maladie de) : Traitements

Il n’existe pas de traitement qui guérisse la maladie de Gilles de Tourette. Ceux proposés permettent d’en atténuer les manifestations (tics moteurs, vocaux et verbaux, crises de rage…). Il s’agit des médicaments tels que des agonistes dopaminergiques (pour stimuler les récepteurs de dopamine, un neurotransmetteur), des neuroleptiques (qui calment l'agitation et l'hyperactivité neuro-musculaire), des antidépresseurs pour les troubles obsessionnels compulsifs…

On utilise parfois aussi la toxine botulique (Botox) pour limiter la gravité de certains tics. Les traitements à base de nicotine en patch ou en gomme présentent eux aussi une certaine efficacité comme le cannabis qui a une activité 'anti-tics'.
Pour accompagner le traitement, un suivi psychologique et une thérapie comportementale sont souhaitables.

Pour les formes graves de la maladie, des pistes de traitement plus efficace sont actuellement un grand espoir: les stimulations cérébrales profondes qui sont pour l’instant utilisées dans les maladies de Parkinson. Mais nous ne disposons pas encore de suffisamment de recul.

Gilles de la Tourette (Maladie de) : Evolution

Les tics apparaissent durant l’enfance, en général entre 3 et 8 ans. Leur fréquence et leur intensité augmentent jusqu’à l’adolescence puis diminuent à l’âge adulte vers l’âge de 30 ans.

Des symptômes persistent par la suite chez dans environ un tiers des cas.