Fibrose pulmonaire

Définition

La fibrose pulmonaire est un phénomène qui détruit progressivement la structure naturelle des poumons, et laisse des lésions qui ne permettent plus aux alvéoles de remplir leur fonction (les échanges gazeux). La fibrose affecte aussi les interstices (membranes du poumon) qui se rigidifient. Cela réduit la capacité des poumons à enrichir le sang en oxygène et à évacuer le dioxyde de carbone. Progressivement, on constate chez la personne atteinte des difficultés à respirer et des essoufflements au moindre effort.

La fibrose pulmonaire est souvent provoquée par une réaction inflammatoire dans les poumons. Dans la moitié des cas, un facteur déclencheur (poussières, particules irritantes, maladie…) crée cette réaction inflammatoire au niveau des tissus pulmonaires. Une fois la crise passée, les tissus cicatrisent en se fibrosant jusqu’à la prochaine inflammation.

Dans l’autre moitié, la cause de la fibrose demeure inconnue.

Cette affection touche plus les hommes que les femmes et en général entre 50 et 70 ans.

Les agriculteurs en contact avec le foin, les mineurs, les soudeurs, les sableurs et les démolisseurs sont plus exposés que le reste de la population. Les personnes qui travaillent dans l'électronique, le textile et l'aérospatiale sont également en contact avec des particules dangereuses.

Causes

Il existe deux types de fibrose pulmonaire :

• La fibrose pulmonaire idiopathique si la cause demeure inconnue.
• La fibrose pulmonaire interstitielle si la cause est détectée.

Parmi elles, on retrouve des maladies comme le diabète, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, le lupus, la tuberculose… qui entraînent comme symptôme une fibrose.

Certaines particules minérales comme le charbon, l’amiante, le silicium, les gaz polluants comme le chlore et le dioxyde de soufre, les particules organiques comme les moisissures, les fientes… peuvent également endommager les alvéoles pulmonaires. Le système immunitaire déclenchant des réactions inflammatoires en présence d’irritants ou d’organismes particuliers.

De nombreux médicaments prescrits contre l’arythmie cardiaque, certains antibiotiques et antidépresseurs, mais aussi la radiothérapie (traitement contre le cancer) peuvent également provoquer la formation de lésions pulmonaires.

Symptômes

La fibrose pulmonaire se manifeste en général par un essoufflement inhabituel au cours d’un effort physique et une toux sèche. D’autres symptômes comme une perte d’appétit et de poids, une fatigue, une perte d’endurance, une douleur au niveau de la poitrine, peuvent être relevés.

Progressivement, la maladie se développe et entraîne un essoufflement au moindre geste. Cela s’accompagne en général d’une cyanose (coloration bleutée des lèvres, des ongles causées par une mauvaise oxygénation des tissus) et d’une déformation des doigts (hippocratisme digital).

Prévention

Même si le tabac ne semble pas être directement responsable de la fibrose pulmonaire, il est préférable de ne pas fumer pour améliorer la respiration. Les vaccinations contre la grippe et le pneumocoque (contre la pneumonie) sont conseillées.

Il est proposé de commencer ou de poursuivre une activité physique sous suivi médical pour maintenir autant que possible ses capacités respiratoires.

Examens

Le diagnostic repose sur l’étude des symptômes et une radiographie des poumons. Pour compléter l’examen, on préconise une biopsie (prélèvement de tissu) pulmonaire.

Il est important de trouver la cause s’il s’agit d’une fibrose pulmonaire interstitielle.

Une fois le diagnostic établi, les malades sont amenés à des examens complémentaires pour évaluer l’atteinte pulmonaire et en suivre l’évolution. Un examen appelé « exploration fonctionnelle respiratoire » consiste à souffler dans un embout relié à un capteur pour mesurer les capacités respiratoires et contrôler les échanges gazeux. Un test de marche de 6 minutes mesure le taux d’oxygène du sang au repos et après l’exercice.

Traitements

Lorsque la lésion est formée, elle est irréversible et ne peut être éliminée.

Le traitement de la fibrose pulmonaire n’est pas au point. On ne dispose pas pour l’instant de médicaments très efficaces.

Le traitement par corticothérapie est classique, mais peu actif. De plus, il présente des effets indésirables. Des immunosuppresseurs lui sont souvent associés (Cyclophosphamide Azathioprine), mais leur effet est, lui aussi, limité et leurs effets secondaires importants.

Si la cause est connue, on traite la maladie ou le problème à l’origine. Ce qui réduit généralement l’inflammation pulmonaire. L’oxygénothérapie (ventilation artificielle) ou transplantation pulmonaire peuvent être envisagées dans des cas très graves.

La maladie étant généralement d’évolution lente, les malades peuvent souvent mener une vie normale pendant au moins une trentaine d’années.

Il est indispensable d’arrêter de fumer et de faire de l’exercice physique qui améliore l’oxygénation des tissus et maximise l’efficacité des tissus pulmonaires sains.

Évolution

La fibrose pulmonaire s’aggrave progressivement et peut provoquer une insuffisance respiratoire, mais aussi de l’hypertension pulmonaire, des risques de crise cardiaque, d’accident vasculaire cérébral, et d’infections respiratoires.

Le pronostic de cette maladie est souvent mauvais si la fibrose est diagnostiquée sur le tard.