Bec de lièvre et fente labio-palatine : définition, causes, prise en charge

Définition : qu'est-ce qu'une fente labio-palatine ?

La fente labio-palatine, anciennement appelée "bec-de-lièvre", est une anomalie de développement de la cavité buccale du bébé au cours de la grossesse. Il s’agit de l’absence de soudure normale entre les deux parties du palais, associée ou non à une anomalie du développement de la lèvre supérieure.

Il existe plusieurs formes de fentes palatines :

• la fente vélo-palatine, qui touche le palais osseux et le voile du palais ;
• la fente labio-palatine, qui atteint la lèvre supérieure, le bord du nez, le palais osseux et le voile du palais ;
• la fente labio-maxillo-palatine qui associe fente labio-palatine et fente maxillaire. C’est la forme la plus sévère, souvent accompagnée de complications dentaires.

Les fentes palatines peuvent être unilatérales, bilatérales symétriques ou bilatérales asymétriques.

Chiffres : quelle est la prévalence de la fente labio-palatine ?

En France, les fentes labio-palatines touchent un enfant sur 750 à la naissance avec la répartition suivante :

• 56% des cas sont une fente labiale, avec ou sans division palatine ;
• 44% sont une atteinte de la partie postérieure du palais ;
• 60 à 88% des cas sont des formes unilatérales ;
• 50% des cas sont des fentes labio-palatines avec 75% d’atteintes chez les garçons ;
• 25% des cas sont des fentes palatines isolées, avec une prédominance chez les filles (70% des cas).

Symptômes : que se passe-t-il avec une fente labio-palatine ?

La fente labio-palatine provoque essentiellement des difficultés fonctionnelles. La nutrition du nourrisson est impactée : l’allaitement maternel est souvent impossible et l’alimentation au biberon nécessite l’utilisation de tétines de morphologie allongée. La respiration, la parole et l’audition peuvent également être impactées, surtout lorsque la fente palatine est associée à une fente labiale.

Fente labio-palatine : quelles sont les causes ?

La fente palatine est une malformation qui apparait au cours de la sixième semaine de grossesse.

La majorité des cas semble avoir une cause multifactorielle avec des facteurs génétiques et environnementaux comme :

• la consommation d’alcool pendant la grossesse ;
• le tabagisme pendant la grossesse ;
• la prise de médicaments tératogènes (entrainait des malformations fœtales) et sans avis médical pendant la grossesse.

Fente labio-palatine : quels sont les facteurs de risques ?

Des facteurs héréditaires pourraient être à l’origine du bec de lièvre. L’exposition à des toxiques comme le tabagisme ou l’alcoolisme maternel, ainsi que celle à des produits tératogènes (produits toxiques, médicaments…) pendant la grossesse favorisent la survenue de malformations héréditaires. Les pathologies congénitales les plus fréquemment associées à une fente palatine sont :

• la trisomie 13 ;
• la trisomie 18 ;
• le syndrome de Van der Woude (première cause de fente palatine par mutation génétique) ;
• le syndrome de Treacher Collins ;
• le syndrome de Stickler ;
• le syndrome de Shprintzen ;
• le syndrome de Goldenhar ;
• le syndrome de Pierre Robin.  

Fente labio-palatine : qui, quand consulter ?

Si le diagnostic de fente labio-palatine est fait à la naissance, le pédiatre qui examine le bébé après l’accouchement, fera appel à un chirurgien pédiatrique. Le spécialiste établira la prise en charge adaptée au cas de l'enfant.

Durée : quel suivi pour une fente labio-palatine ?

La fente labio-palatine est traitée par chirurgie qui corrige la malformation. Le suivi du bon développement doit durer pendant toute la période de croissance de l’enfant. 

Quelles sont les complications d'un bec de lièvre ?

Les complications de la fente labio-palatine sont :

• les otites à répétition ;
• une perte auditive ;
• des caries dentaires ;
• un déplacement des dents qui nécessite un traitement orthodontique ;
• des troubles du langage : même après la chirurgie, ils peuvent nécessiter un traitement orthophonique prolongé.

Fente labio-palatine : quels examens et analyses sont nécessaires ?

Les malformations du visage peuvent être diagnostiquées en anténatal lors des échographies réalisées pendant la grossesse. La fente labiale est visible à l’échographie, en revanche la fente palatine est plus difficile à diagnostiquer. Lorsqu'une malformation est perçue en diagnostic anténatal, une amniocentèse est proposée à la recherche d’anomalies génétiques ou chromosomiques.

Lorsqu’un enfant nait avec une fente labio-palatine, un examen complet de la sphère ORL est réalisé ainsi qu’un bilan pré-opératoire en vue d’une intervention correctrice.

Fente labio-palatine : comment la traiter ?

Pendant la grossesse, après le diagnostic anténatal

Après un diagnostic anténatal de fente labio-palatine, le bon développement du fœtus est suivi régulièrement pour dépister la présence d’autres malformations. Une équipe spécialisée, composée d’un pédiatre, d’un chirurgien pédiatre ou ORL, d’un orthodontiste et d’un orthophoniste, prépare la prise en charge du nourrisson à la naissance. Les explications sur l’intervention sont ainsi données aux parents avant l'accouchement et un soutien psychologique peut leur être proposé.

À la naissance

À la naissance, le nourrisson est pris en charge immédiatement par un pédiatre spécialisé. La sévérité de la fente labio-palatine est évaluée. Une orthèse (appareillage compensant une fonction absente ou déficitaire) peut être mise en place pour limiter les difficultés fonctionnelles, notamment alimentaires.

Le traitement chirurgical

La chirurgie est le seul traitement correctif de la malformation. Sa programmation dépend des cas. Pour les becs-de-lièvre simples, l'opération visant à refermer la fente peut être effectuée au cours des trois premiers mois de vie du bébé. Pour les cas les plus complexes, les médecins peuvent recommander d'attendre au moins les 6 mois de l'enfant.

Le traitement peut nécessiter plusieurs interventions reconstructrices. Elles sont généralement suivies par des opérations esthétiques. Des séquelles physiques peuvent, en effet, subsister même si les progrès chirurgicaux permettent de les limiter.

Photo : bébé avec un bec-de-lièvre avant et après son opération chirurgicale

© Istock

Le suivi jusqu’à l’âge adulte

Le suivi est nécessaire pendant toute la croissance de l’enfant pour surveiller les éventuelles anomalies dentaires, les troubles de la parole et ORL ou encore le développement normal de la cavité buccale. Des traitements orthophoniques et orthodontiques peuvent être nécessaires, sur une longue période.

Faut-il consulter un orthophoniste en cas de bec-de-lièvre ?

Mon conseil de médecin généraliste : "les traitements orthophoniques et orthodontiques, même s’ils sont longs et contraignants ne doivent pas être négligés après une intervention sur une fente labio-platine pour éviter les séquelles définitives à l’âge adulte".

Prévention de la fente labio-palatine

Comme les origines de la fente labio-palatine ne sont pas claires, il est difficile de la prévenir. Toutefois, les facteurs de risques environnementaux ou personnels évitables pendant la grossesse sont :

• l’alcoolisme maternel ;
• le tabagisme maternel ;
• la prise de certains médicaments pendant la grossesse.

Sites d’informations et association sur le bec de lièvre

Des sites d’informations et des forums sur la fente labio-palatine existent sur internet. Il s’agit notamment :

• du site de la Société française d’orthopédie dento-faciale : les fentes labio-palatines, www.sfodf.org