Qu'est-ce qu'une hydrocéphalie ?

Définition de l’hydrocéphalie

Comme son nom le laisse entendre, l’hydrocéphalie est une augmentation de la quantité de liquide au niveau du cerveau (encéphale). Plus exactement, c’est l’augmentation du volume de liquide céphalo-rachidien et l’hyperpression qu’il provoque, qui est en cause. Cette augmentation entraîne la dilatation des cavités dans lesquelles circule le LCR : les ventricules cérébraux. L’hyperpression du LCR résulte généralement de la présence d’un obstacle sur le trajet du LCR, en général en raison d’une malformation.

Symptômes de l’hydrocéphalie

L’hydrocéphalie est une pathologie facile à diagnostiquer car immédiatement observable cliniquement. Elle se traduit par une augmentation significative du volume de la tête avec un front bombant et une fontanelle élargie et tendue, les sutures crâniennes étant disjointes. On retrouve aussi un symptôme caractéristique : les yeux dits "en coucher de soleil", les paupières étant rétractées et les globes oculaires abaissés. Le diagnostic peut parfois être fait au cours de la grossesse à l’occasion d’une échographie. Si le volume cérébral est normal à la naissance, c’est l’augmentation anormalement rapide du périmètre crânien qui permettra de poser le diagnostic.

Traitement de l’hydrocéphalie

Le traitement consiste à dériver le LCR à l’aide d’une valve. Dans un premier temps, il est également possible de réaliser, sous endoscopie, une ventriculostomie afin de réduire l'accumulation de liquide dans le troisième ventricule. Il s’agit d’une neurochirurgie de précision qui peut être entreprise chez les enfants qui n’ont pas trop de malformations associées.