Les aphasies primaires progressives (APP) sont des maladies neurodégénératives touchant, de manière sélective, les régions cérébrales de l'hémisphère gauche qui prennent en charge le langage. Il en existe plusieurs types, en fonction de la zone concernée. Une personne sur 100 000 serait touchée dans le monde.
Une nouvelle étude publiée dans la revue Brain, met en évidence cinq maladies sous-jacentes à l’APP ayant des “cibles anatomiques préférées”. La rédaction fait le point.
Troubles du langage : plusieurs origines neurologiques possibles
“Nous avons découvert que chacune de ces maladies touche une partie différente du réseau linguistique”, a déclaré l’auteur principal de l’étude, le Dr M. Marsel Mesulam, directeur du Centre Mesulam de Northwestern pour la neurologie cognitive et la maladie d’Alzheimer. “Dans certains cas, la maladie frappe la zone responsable de la grammaire, dans d’autres la zone responsable de la compréhension des mots. Chaque maladie progresse à un rythme différent et a des implications différentes pour l’intervention.”
Les chercheurs ont mené leurs travaux en autopsiant 118 personnes atteintes d’APP qui avaient été recrutées en amont et avaient donné leur consentement de don du cerveau. “Les patients ont été suivis pendant plus de 25 ans, il s’agit donc de l’étude la plus approfondie à ce jour sur l’espérance de vie, le type de trouble du langage et la relation entre la maladie et les détails du trouble du langage.”
APP : la maladie d’Alzheimer en cause dans plus de 40 % des cas
Les premiers symptômes de l’APP sont souvent subtils, parfois attribués à des problèmes d'anxiété ou de maux de gorge, ce qui complique les diagnostics et la prise en charge des patients. Mais une fois la maladie sous-jacente diagnostiquée, de nombreuses approches existent pour la traiter avec des médicaments mais aussi de la rééducation orthophonique ou encore de la stimulation magnétique transcrânienne, en fonction des besoins du malade. Des anxiolytiques et une thérapie comportementale peuvent aussi être nécessaires.
Dans plus de 40 % des cas, l’APP est causée par une forme inhabituelle de la maladie d’Alzheimer qui altère le langage plutôt que la mémoire. Dans ce cas, la maladie se déclare souvent très tôt, avant 65 ans. Pour 60 % des autres cas, les pathologies à l’origine de l’APP appartiennent à un groupe différent appelé "dégénérescence lobaire frontotemporale" (DLFT). Ces maladies se caractérisent par l’atrophie d’un ou plusieurs lobes cérébraux. Elles sont responsables de près de la moitié des démences qui commencent avant l’âge de 65 ans.
D’autres recherches sont maintenant nécessaires, en particulier pour obtenir des “informations essentielles sur la biologie de la vulnérabilité sélective et l'évolution du langage dans le cerveau humain”. En effet, les scientifiques ont relevé chez les personnes atteintes d’APP “une augmentation de l'incidence familiale des troubles d'apprentissage, y compris la dyslexie”.
Plus de détails sur les maladies neurodégénératives qui peuvent provoquer des troubles du langage dans notre diaporama.
La maladie d’Alzheimer
Sur les 118 autopsies de patients atteints d'aphasie primaire progressive, 42 % des malades présentaient un diagnostic principal lié à des modifications neuropathologiques de la maladie d'Alzheimer.
La dégénérescence corticobasale ou la paralysie supranucléaire progressive
24 % des malades présentaient soit une dégénérescence corticobasale soit une paralysie supranucléaire progressive.
La première pathologie est causée “par la surproduction dans le cerveau, plus particulièrement dans le cortex et les régions profondes, de la protéine Tau”, détaille France Alzheimer. Les symptômes de la maladie font penser aux syndromes parkinsoniens avec une rigidité des mouvements. Les difficultés d’élocution sont un des autres signes cliniques de la pathologie.
La seconde est une maladie neurodégénérative rare qui s’apparentant à la fois à la maladie de Parkinson et à celle d’Alzheimer. Elle entraîne des lésions au tronc cérébral qui affectent progressivement l’équilibre, la mobilité, la vue, la parole et la déglutition.
La maladie de Pick
10 % des malades avaient la maladie de Pick. C’est une maladie rare qui se manifeste généralement entre 50 et 60 ans par des troubles du langage et/ou du comportement en fonction des zones du cerveau atteintes.
TDP de type A
10 % des malades présentaient “une réponse transactive protéinopathie de liaison à l'ADN de type A”. Pour faire simple, c’est une protéine nommée TDP-43, indispensable à l’activité de nos cellules, qui sous une forme anormalement phosphorylée, attaquent nos neurones. Cette affection, difficile à diagnostiquer, a longtemps été confondue avec la maladie d'Alzheimer.
TDP de type C
11 % des malades présentaient “une réponse transactive protéinopathie de liaison à l'ADN de type C”. Comme pour la pathologie précédente, c’est une protéine présente dans l’organisme qui s’attaque aux cellules du cerveau.
Les 3 % de malades restants présentaient des “entités peu fréquentes”, précisent les chercheurs.
https://academic.oup.com/brain/advance-article/doi/10.1093/brain/awab410/6570516
https://medicalxpress.com/news/2022-04-diseases-language-areas-brain.html
https://www.chumontreal.qc.ca/patients/je-cherche-de-l-information-sur-une-unite-ou-un-service/clinique-syndromes-parkinsoniens-atypiques/paralysie-supranucleaire-progressive
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29787572/
https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/fullarticle/2767373
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