Maladie à corps de Lewy : symptômes, diagnostic, évolution, traitements

Qu'est-ce que la Maladie à Corps de Lewy ?

Découverte au milieu des années 90, la maladie à corps de Lewy, aussi appelée démence à corps de Lewy (DCL) est une maladie neurodégénérative complexe qui concerne de nombreuses parties du cerveau. Elle est caractérisée par des dépôts anormaux d’une protéine appelée alpha-synucléine qui se forment à l’intérieur des cellules cérébrales.

Les corps de Lewy portent le nom du Dr Friederich Heinrich Lewy qui a été le premier à décrire des structures qu’il avait découvertes dans les cerveaux de patients souffrant au moment de leur décès, de la maladie de Parkinson. L'une des particularités de cette maladie est l'extrême variabilité de sa présentation clinique, notamment au début.

Chiffres : quelle est la fréquence de cette démence ?

La MCL est moins connue que la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson, pourtant elle est très fréquente et correspond à environ 20 % des cas de démences.

En France, près de 200 000 personnes seraient atteintes par cette maladie ; les deux tiers de ces cas ne seraient pas diagnostiqués.

Quels sont les symptômes de la maladie à corps de Lewy ?

Les nombreux symptômes, souvent communs avec ceux d’une dépression, rendent la vie des malades difficile.

• Le déficit cognitif. La perte de capacités cognitives est souvent l’un des premiers symptômes. Elle se caractérise par des difficultés dans la perception visuelle et spatiale, mais également dans la réalisation simultanée de plusieurs tâches, ou encore pour raisonner logiquement. Les problèmes de mémoire apparaissent lorsque la maladie progresse.
• Les fluctuations. Ce sont des changements imprévisibles dans la concentration, l’attention, la vigilance et l’éveil. Ils peuvent apparaître d’un jour à l’autre ou même d’une heure à l’autre.
• Les hallucinations. Elles surviennent souvent dans les premiers stades de la maladie, environ 80 % des personnes malades font l’expérience d’hallucinations visuelles, parfois auditives.
• Les troubles moteurs. Ils entraînent modification de l’écriture manuscrite, démarche traînante, blocages, problèmes d’équilibre puis des chutes, expression figée, réduction de l’intensité de la voix.
• Les troubles du comportement et de l’humeur. Ces changements de comportement et d’humeur peuvent se produire et se manifestent en général par des symptômes de dépression, une apathie, une agitation, une anxiété, un état de paranoïa ou parfois même un délire.
• Les troubles du comportement au cours du sommeil.

Quelles sont les causes de cette maladie neurodégénérative ?

Comme pour la plupart des maladies neurodégénératives, la cause reste mystérieuse. Cependant, on sait que la maladie est provoquée par l’accumulation de dépôts anormaux de la protéine appelée alpha-synucléine. Ces dépôts, appelés des « corps de Lewy », se forment à l’intérieur des neurones.

L’accumulation des corps de Lewy est associée à la perte dans le cerveau de certains neurones responsables de la production d’importants neurotransmetteurs qui sont :

• L’acétylcholine : utile pour la mémoire et l’apprentissage ;
• La dopamine : joue un rôle très important dans la conscience, les mouvements, la motivation, le sommeil, le comportement et l’humeur. Dans la maladie de Parkinson, le manque de dopamine est également en cause.

Toutes les parties du cerveau peuvent être touchées, souvent le cortex.

Quels sont les facteurs de risques ?

• Les maladies et troubles spécifiques : certaines pathologies comme la maladie de Parkinson et certains troubles (trouble du comportement en sommeil paradoxal) sont associés à un risque élevé d’être atteint de MCL ;
• La génétique : le fait d’avoir un proche atteint de la pathologie pourrait augmenter les risques ;
• Le mode de vie : diverses études suggèrent qu’un mode de vie sain (pratique physique régulière, stimulation mentale et alimentation équilibrée) pourrait réduire les risques d’avoir une démence.

Quelles sont les personnes à risque d'avoir cette pathologie ?

La MCL débute généralement après l’âge de 50 ans. Elle semble affecter un peu plus les hommes que les femmes.

Quelle est la durée de la maladie ?

L’évolution de la maladie est très variable. L’espérance de vie à partir du diagnostic peut varier de 2 à 20 ans.

La maladie à corps de Lewy est-elle contagieuse ?

Cette maladie n’est pas contagieuse.

© Istock

Qui, quand consulter ?

Le diagnostic sera établi par un spécialiste : un neurologue.

Quelles sont les complications ?

La maladie à corps de Lewy est une maladie évolutive qui entraîne une dépendance physique et psychique. En effet, les troubles cognitifs et les troubles de la motricité deviennent de plus en plus handicapants.

Quels sont les examens et analyses ?

Critères cliniques :

Le diagnostic est rendu très difficile par la diversité des symptômes et leur grande fluctuation, il sera essentiellement basé sur des critères cliniques qui font l’objet d’un consensus international : critères dits de McKeith.

Outre les troubles cognitifs, les principaux signes tels que les hallucinations visuelles, les grandes fluctuations, le ralentissement physique ou certains troubles du sommeil, sont suffisants pour diagnostiquer une MCL probable.

Examens complémentaires :

L’imagerie cérébrale : scanner, IRM cérébrale, PET et l’étude des biomarqueurs du LCS (Liquide Cérébro-Spinal qui entour le cerveau) sous souvent effectués dans le cadre du diagnostic différentiel avec une maladie d’Alzheimer.

Aucun examen ne permet de diagnostiquer avec certitude une MCL.

Quels sont les traitements de la maladie à corps de Lewy ?

Actuellement, il n’existe pas de traitements spécifiques de cette atteinte neurodégénérative. Le traitement de la démence à corps de Lewy se limite à gérer les symptômes.

Tant sur le plan physiopathologique que celui de l’imagerie, de nombreux progrès ont été faits. Même s’il existe peu d’études cliniques sur les thérapeutiques médicamenteuses, les anticholinestérasiques, la L-dopa et de nouveaux antipsychotiques sont de plus en plus utilisés.

Comment prévenir cette pathologie du cerveau ?

À ce jour, aucune mesure préventive n’a été clairement été identifiée pour la prévention de la maladie à corps de Lewy.

Sites d’informations et associations

• Fondation vaincre Alzheimer
• France Alzheimer
• Brochure Maladie à corps de Lewy