Purpura (rhumatoïde, fulminans, thrombopénique, vasculaire) : quels traitements ?

Qu'est ce qu'un purpura ?

Le purpura correspond à l'apparition de taches rouges au niveau de la peau et des muqueuses, liées à une sortie des globules rouges (ou hématies) des vaisseaux vers le derme (couche moyenne de la peau). Ce phénomène se nomme l’extravasation. Ces taches ne disparaissent pas lorsque l'on appuie dessus et le purpura ne démange pas.

Le purpura peut toucher les adultes comme les enfants et, en fonction de son aspect, il peut conduire à différents diagnostics. Il peut être lié à la chute du nombre de plaquettes dans le sang, on parle alors de purpura thrombopénique, ou à une anomalie des vaisseaux sanguins, on parlera alors de purpura vasculaire ou purpura rhumatoïde. Le plus urgent étant, le purpura fulminans, lié à une infection très grave comme une méningite.

Quelle différence entre le purpura et un érythème ?

Le purpura se caractérise par des taches rouges, pourpres ou violettes sur la peau, qui ne s'effacent pas à la pression lorsque l'on appuie dessus, à la différence d'un érythème.

Qu'est-ce qu'un purpura fulminans ?

Le purpura fulminans est une méningite à méningocoque qui constitue une urgence vitale absolue. Elle provoque des lésions purpuriques avant d’entrainer une défaillance multi-viscérale et le décès du sujet. Un traitement antibiotique en urgence permet d’éviter les complications les plus sévères

Qu'est-ce qu'un purpura vasculaire / rhumatoïde ?

Le purpura rhumatoïde est une forme de vascularité, maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins, atteignant les petits vaisseaux, qui entraîne différents symptômes : un purpura en relief (palpable), des douleurs articulaires et abdominales, une atteinte rénale.

Cette maladie est plutôt fréquente et souvent bénigne chez les enfants. En revanche, ses conséquences sont plus importantes à l'âge adulte et son traitement plus lent et difficile. Le purpura rhumatoïde est causé par une réaction immunitaire anormale.

Quelle est la différence entre le purpura rhumatoïde et vasculaire ?

La réponse du Dr Anne-Christine Della Valle, médecin généraliste :

"Le purpura rhumatoïde est un purpura vasculaire mais tous les purpuras vasculaires ne sont pas rhumatoïdes". 

Qu'est-ce qu'un Purpura thrombopénique ?

Le purpura thrombopénique désigne l'éruption de petites taches rouges dans la peau qui peuvent apparaître sur une ou plusieurs parties du corps. Elle est relativement fréquente, aussi bien chez les enfants que chez les adultes.

Cette éruption est probablement liée à une diminution du nombre de plaquettes. Or, le rôle des plaquettes est justement d'empêcher les saignements. Le purpura thrombopénique peut être central ou périphérique.

Le diagnostic peut nécessiter dans certains cas une ponction médullaire.

Photo d'une éruption cutanée typique du purpura

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Les chiffres clés du purpura

Purpura vasculaire

Le purpura vasculaire - ou rhumatoïde :

• Affecte le plus souvent les enfants.
• Est une maladie rare chez l'adulte.
• Son incidence annuelle est comprise :
  • chez l'enfant : entre 1/6 660 et 1/4 880 ;
  • chez l'adulte : environ 1/1 000 000.
• Le ratio hommes/femmes : 1,5/1. 

Purpura thrombopénique

• Chaque année, l'incidence est estimée : entre 5 et 10 cas pour 100 000 habitants.
• Chez l'enfant : la maladie (bénigne) guérit dans 60 à 70 % des cas en l'espace de quelques semaines.
• Chez l'adulte : la maladie devient chronique dans 2 cas sur 3, et revient régulièrement par poussées.

Purpura Fulminans

• Environ 25 % des patients développent un purpura fulminans.
• Une grande majorité de ceux qui ne développent pas de purpura fulminans présente un purpura cutané a minima.

Quels sont les symptômes d'un Purpura ?

ll existe un symptôme bien spécifique : une (ou plusieurs) taches rouges/violacées sur la peau qui ne blanchissent pas lorsqu'on appuie dessus.

Purpura Fulminans

Les premiers symptômes non-caractéristiques :

• fièvre élevée ;
• atteinte profonde de l’état général ;
• vomissements et douleurs abdominales.

Les premiers symptômes caractéristiques :

• une ou des tâches de couleur rouge et pourpre s’étendent rapidement sur la peau, souvent sur les membres inférieurs ;
• lésions hémorragiques sur la peau qui s'étendent rapidement pour évoluer en gangrène.

Purpura vasculaire / rhumatoïde

• Purpura vasculaire en général symétrique et localisé surtout sur les fesses et les jambes. Il peut évoluer vers des lésions bulleuses nécrotiques ou hémorragiques, le plus souvent chez l'adulte.
• Une infection de type angine, otite ou bronchite est souvent retrouvée dans les semaines précédant la première poussée.
• Les lésions régressent spontanément, disparaissent après quelques jours et, dans 80 % des cas, ne réapparaissent jamais.
• Arthralgies, en particulier des genoux et des chevilles.
• Les douleurs abdominales sont communes et peuvent se compliquer d'hémorragie gastro-intestinale engageant le pronostic vital.
• L'atteinte rénale est plus sévère et fréquente chez les adultes. 

Le purpura thrombopénique :

• Ecchymoses (« bleus ») et/ou petites taches rouges (appelé purpura ou pétéchies) associé à des hémorragies au niveau des muqueuses : gencives qui saignent, « bulles de sang » dans la bouche, nez qui saigne.
• Chez l'enfant, le purpura thrombopénique suit souvent un épisode infectieux de type viral (varicelle, mononucléose...) survenu 2 à 3 semaines plus tôt.

Quelles sont les causes d'un purpura ?

Purpura Vasculaire / rhumatoïde

Le purpura peut être la conséquence de plusieurs événements :

• inflammation de la paroi des vaisseaux : purpura vasculaire ;
• déficit en plaquettes sanguines : purpura thrombopénique.

Parmi les purpuras vasculaires, on différencie les atteintes inflammatoires appelées vascularites lors :

• d'une infection : virus, méningite ou bactérie sur une valve cardiaque (endocardite) ;
• d'une réaction secondaire à certains un cancer ;
• de la prise de médicaments ;
• d'une maladie systémique comme le lupus ;
• d'une maladie inflammatoire rhumatologue : purpura rhumatoïde ;
• d'une fragilité de la peau liée au vieillissement (purpura sénile) ou à la prise de cortisone au long court par voie orale ou locale (purpura de Bateman). 

Un purpura apparait alors au moindre choc, souvent sur les avants bras et les jambes.

Purpura non-inflammatoire

Les purpuras non inflammatoires peuvent être liés à une anomalie plaquettaire. Il s'agit :

• D’un déficit en plaquettes (thrombopénie) : le taux de plaquette est alors abaissé en dessous de 50 Giga/L.
• Malformation des plaquettes (thrombopathie) : le taux de plaquette peut être normal et c’est alors le temps de saignement qui est allongé.

Il peut y avoir de très nombreuses causes, dont :

• Certaines maladies auto-immunes : purpura thrombopénique idiopathique, lupus...
• Des anomalies des plaquettes ou des vaisseaux d’origines génétiques héréditaires.
• Les maladies hématologiques : leucémies, lymphomes.
• Certains cancers.
• Une consommation excessive des plaquettes liée à une infection : coagulation intravasculaire disséminée.
• Un médicament par mécanisme allergique. 

Quels sont les facteurs de risques du purpura ? 

Purpura vasculaire 

Cette maladie n'est pas héréditaire. Plusieurs facteurs augmentent néanmoins les risques de la développer. 

• Facteurs génétiques : prédisposition génétique au déclenchement d'un purpura rhumatoïde.
• Facteurs environnementaux  chez des individus prédisposés : le système immunitaire ne répond pas correctement à des agents environnementaux : virus, bactéries, vaccins, médicaments ou aliments.

Purpura fulminans

Il est très souvent causé par une infection invasive à méningocoque. 

Purpura thrombopénique 

L'arrivée d'un purpura thrombopénique est imprévisible. Aucun test biologique ou génétique permette de déterminer si un sujet est à risque.

L’existence d’un antécédent familial n’est pas un facteur de risque.

Purpura : qui sont les personnes à risque ?

Purpura vasculaire 

Ce sont préférentiellement les enfants de 4 à 7 ans qui sont touchés.

Les garçons seraient davantage touchés que les filles.

Purpura thrombopénique

Il peut concerner tous les âges et tous les sexes.

Chez le jeune adulte, il concerne davantage les femmes que les hommes.

À l'inverse, vers 50 ans, les hommes sont plus touchés que les femmes.

Purpura fulminans

• Système immunitaire plus fragile : l'immunité n'est pas encore bien développée, ou baisse de manière transitoire. C'est d'ailleurs pourquoi les jeunes enfants sont les plus touchés.
• On enregistre deux pics dans les infections :
  • Avant l'âge de deux ans ;
  • Entre 15 et 20 ans.
• Près de la moitié des cas mortels de méningite concernent les enfants de moins de quatre ans.

Quelle est la durée d'un purpura ?

Purpura vasculaire 

La durée de la maladie est le plus souvent de quelques semaines, avec des poussées successives de purpura qui disparaissent au bout de 3 à 6 mois.

Purpura fulminans

Celui-ci est très souvent causé par une infection invasive et son issue est fatale s'il n'est pas pris en charge à temps.

S’il est pris en charge à temps, les lésions disparaissent lentement en quelques semaines.

Purpura thrombopénique 

• Chez l'enfant, la maladie (bénigne) guérit dans 60 à 70 % des cas en l'espace de quelques semaines.
• Chez l'adulte, elle devient chronique dans 2 cas sur 3.

Le purpura est-il contagieux ?

Purpura thrombopénique

Ce n’est pas une maladie infectieuse, cependant des infections virales ou bactériennes peuvent accompagner momentanément un purpura.

Purpura rhumatoïde

Ce n'est pas une maladie contagieuse.

Purpura fulminans

Il est causé par une infection invasive à méningocoque, qui est une bactérie extrêmement contagieuse.

Qui, quand consulter pour un purpura ?

Purpura vasculaire 

Consultez votre médecin traitant si vous présentez les symptômes du purpura. 

Il ne s’agit pas d’une urgence.

Purpura fulminans

C’est une maladie mortelle qui requiert un traitement d'urgence par la prise d'antibiotiques.

Un appel au SAMU (15) est indispensable !

Le patient recevra une première dose d'un traitement antibiotique approprié aux infections à méningocoques, avant même d'arriver à l'hôpital.

Photo : méningocoques

© Istock

Purpura thrombopénique 

• En cas de saignement mineur à modéré, de saignement léger des muqueuses, de purpura peu étendu, une visite chez le médecin traitant est recommandée rapidement.
• En cas de saignement modéré à sévère avec maux de tête, douleurs, somnolence..., un appel au SAMU (15) est indispensable.

Quelles sont les complications d'un purpura ?

Purpura vasculaire / Rhumatoide

• Les atteintes abdominales et rénales plus sévères : peuvent nécessiter une hospitalisation et éventuellement un traitement par corticoïdes ou, dans les cas d'atteinte rénale les plus sévères, un immunomodulateur.
• En cas d'atteinte digestive sévère avec des douleurs intenses et une répercussion sur l'état général : arrêt de l'alimentation par la bouche, et relais par l'intermédiaire d'une sonde naso-gastrique en hospitalisation.
• En cas d'invagination intestinale aigüe : traitement chirurgical parfois nécessaire.

Purpura thrombopénique 

Contactez le médecin rapidement pour adapter le traitement si ces signes, symbole d’une baisse des plaquettes, apparaissent :

• Nombreux bleus en dehors de tout traumatisme.
• Saignements du nez ou des gencives. 

Consultez à l’hôpital, dans les meilleurs délais, si :

• Existence d’un saignement digestif : sang rouge dans les selles, selles noires malodorantes.
• Saignement gynécologique important.

Enfin, tout mal de tête inhabituel dans son intensité ou sa durée doit immédiatement être pris en compte et conduire le patient à consulter en urgence pour éliminer une hémorragie dans le cerveau ou les méninges.

Ces complications graves sont cependant exceptionnelles.

Purpura fulminans

Un traitement d'urgence par la prise d'antibiotiques est obligatoire car c’est une maladie mortelle.

Quels examens et analyses doivent être réalisés en cas de purpura ?

Le diagnostic de purpura est exclusivement clinique.

Il s’agit d’une lésion cutanée et/ou muqueuse hémorragique, ne s’effaçant pas à la vitropression, signant une extravasation de globules rouges à l’extérieur des vaisseaux.

L’analyse du purpura est essentielle :

• Inspection : pétéchies, ecchymose(s), nécrose(s). 
• Palpation : maculeux (non palpable), infiltré (palpable). 
• Topographie : localisé (visage, zones de frottements ou traumatismes, régions déclives, membres inférieurs ou lombes, fesses, extrémités distales), disséminé. 

Pour le purpura thrombopénique :

• Caractère maculeux : non palpable.
• Pas de prédominance en pente.
• ± Atteinte muqueuse.
• ± Ecchymose(s).

Pour le purpura vasculaire :

• Caractère infiltré : palpable.
• Prédominance déclive.
• Jamais d’atteinte muqueuse.

Quels sont les traitements du purpura ?

Le traitement du purpura consiste à traiter la cause

Purpura thrombopénique 

2 types de situation dont le but n’est pas de codifier le taux de plaquettes mais plutôt de le maintenir au-dessus de 30.000 à 50.000 /mm3 afin de ne pas se retrouver dans une situation grave.

• L’urgence :
  • Plaquettes très basses avec des saignements. L’objectif est de faire remonter rapidement les plaquettes au-dessus d’un seuil pour éviter une hémorragie grave : utilisation, le plus souvent, des dérivés de la cortisone, soit par voie orale, soit par perfusion.

Les dérivés de la cortisone  sont très efficaces mais pris longtemps à forte dose, exposent à des effets secondaires : ostéoporose, infections, diabète, prise de poids… précise le Dr Anne-Christine Della Valle.

• Syndrome hémorragique important : utilisation des immunoglobulines intraveineuses, très efficaces, qui permettent en quelques jours de corriger le chiffre de plaquettes chez la très grande majorité des patients. Malheureusement, elles ont un effet court : 2 à 3 semaines au maximum (situation d’urgence uniquement).  

• Les situations chroniques : l'objectif du traitement est d'augmenter  le nombre des plaquettes de manière durable .  Dans ce cas plusieurs options thérapeutiques sont possibles, mais il est impossible de proposer une stratégie unique. Le médecin prendra sa décision en se basant sur :
  • La profondeur de la thrombopénie,
  • L’existence ou non de saignements
  • L’existence de facteurs pouvant augmenter le risque d’hémorragie : âge avancé, prise de médicaments augmentant les risques de saignements tels que l’aspirine ou les anticoagulants
  • Le mode de vie : pratique sportive ou professionnelle à risque de traumatisme
  • l'avis du patient qui devra connaître les avantages et les inconvénients des différentes options thérapeutiques possibles.

On peut :

• Prendre différents médicaments : rituximab, immunosuppresseurs, disulone, danazol, les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine. 
• Subir une intervention chirurgicale : splénectomie, qui consiste à retirer la rate qui est le principal organe :
  • où sont fabriqués les anticorps qui détruisent les plaquettes ;
  • où sont situés les cellules appelées macrophages qui détruisent les plaquettes.

Purpura vasculaire / rhumatoïde

La prise en charge est symptomatique.

• L'utilisation de stéroïdes et/ou d'immunosuppresseurs est critiquée, mais envisageable en cas de manifestations gastro-intestinales ou rénales sévères.
• Lors d’une atteinte uniquement cutanée et articulaire : repos uniquement. 
• En cas de douleurs : antalgiques.

Purpura fulminans

Le  purpura fulminans, lié à la bactérie méningocoque, est une urgence thérapeutique : l'injection d'antibiotique doit être pratiquée dans les plus brefs délais.

Puis le patient sera transféré dans un service de réanimation pour l'administration d’antibiotiques par voie veineuse pendant plusieurs semaines.

Purpura : comment le prévenir ?

Purpura thrombopénique 

La survenue de cette maladie est imprévisible et rien ne permet de déterminer si une personne développera un jour cette maladie.

Le purpura fulminans

Il existe maintenant des vaccins préventifs, efficaces contre la majorité des meningocoques.

L’entourage du patient doit être examiné et vacciné également.

Sites d’informations et associations sur le purpura : 

Société Nationale de Médecine interne 

Société Française de médecine d'urgence