Cavernome cérébral (angiome caverneux) : définition, symptômes, et traitements

Définition : qu'est-ce qu'un cavernome cérébral ?

Un cavernome cérébral, ou angiome caverneux, est une malformation vasculaire bénigne située au niveau du cerveau, du cervelet ou du tronc cérébral. Des vaisseaux sanguins anormaux s’agglomèrent et forment de petites cavités qui ressemblent à des pelotes de quelques millimètres à quelques centimètres.

Majoritairement asymptomatique, le cavernome peut toutefois, en fonction de sa taille, provoquer divers troubles neurologiques par compression, en fonction de la zone intra-cérébrale qu’il occupe.

Chiffres : quelle est la fréquence du cavernome cérébral ?

Il est difficile d’évaluer le taux de prévalence exact du cavernome cérébral compte tenu du nombre de cas non diagnostiqués en raison du caractère souvent asymptomatique de la pathologie. Le nombre d’individus atteints varie entre un sur 200 et un sur 1000. Les cavernomes représenteraient entre 5% et 10% des malformations vasculaires cérébrales.

Quels sont les symptômes du cavernome cérébral ?

Dans la majorité des cas, le cavernome cérébral ne provoque aucun symptôme et est découvert fortuitement lors d’un scanner ou d’une IRM cérébrale réalisés pour une autre cause.

Lorsqu’ils sont symptomatiques, les angiomes caverneux peuvent entraîner :

• une crise d’épilepsie inaugurale (première crise du patient) ;
• des troubles neurologiques comme des vertiges, une vision double, une baisse brutale de la vue et des troubles de la sensibilité d’une partie du corps ;
• des maux de tête ;
• l’apparition de taches rouges sur la peau.

Cavernome cérébral : quelles sont les causes de la maladie ?

Aucune cause à l’origine des cavernomes cérébraux n’a été clairement établie. Cependant, on peut en distinguer deux formes :

• la forme familiale, due à une mutation héréditaire des gènes CCM1, CCM2 et CCM3. Elle représente environ 20% des cas et se caractérise par la présence de plusieurs cavernomes à risque de complications ;
• la forme isolée, avec un cavernome généralement unique.

Cavernome cérébral : quels sont les facteurs de risques ?

En dehors des formes familiales, il n’existe pas de facteur de risques connu de développement de cavernome.

Cavernome cérébral : quelles sont les personnes à risque ?

Les cavernomes cérébraux peuvent survenir dans les deux sexes. Lorsqu’ils se manifestent par des symptômes, la pathologie se produit plus souvent entre 20 et 40 ans.

Combien de temps dure un cavernome cérébral ?

Le cavernome cérébral peut persister à vie sans que le moindre symptôme ne se manifeste. La malformation vasculaire peut se stabiliser, grossir ou régresser spontanément.

Le cavernome cérébral est-il contagieux ?

Les cavernomes cérébraux n’ont aucun caractère contagieux.

Cavernome cérébral : qui, quand consulter ?

En cas de symptômes pouvant faire évoquer une lésion intra-cérébrale, il est nécessaire de consulter son médecin traitant. À la suite d’un examen clinique et neurologique complet, il prescrira un scanner ou une imagerie par résonance magnétique (IRM). En fonction du résultat, le sujet sera adressé à un neurochirurgien qui évaluera l’indication chirurgicale ou non.

Cavernome cérébral : quels examens et analyses doivent être effectués ?

Le cavernome est souvent découvert de manière fortuite après un scanner cérébral ou d’une imagerie par résonance magnétique, réalisés pour une autre raison. En cas de symptômes évocateurs, l’examen de référence pour visualiser le cavernome est l’IRM cérébrale. Une angiographie peut être réalisée en complément pour s’assurer du diagnostic. Enfin, des recherches génétiques sont parfois effectuées pour les cavernomes cérébraux de forme familiale.

Quelles sont les complications du cavernome cérébral ?

La principale complication du cavernome cérébral est l’hémorragie par rupture de vaisseaux anormaux. Le saignement peut se situer à l’intérieur du cavernome, ou à l’extérieur provoquant ainsi une hémorragie cérébrale. En fonction de son abondance et de sa localisation, elle peut avoir des conséquences graves.

Le cavernome cérébral est toujours bénin et ne se transforme jamais en tumeur maligne.

Photo : IRM révélant une hémorragie intracrânienne dans l'hémisphère gauche

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Crédit : image tombée dans le domaine public - https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Hemorragie_intracerebrale.JPG

Quels sont les traitements du cavernome cérébral ?

Le traitement du cavernome cérébral peut avoir plusieurs axes en fonction de sa taille, de sa localisation et de son risque de complications hémorragique.

Mesures préventives et surveillance

Si le cavernome est asymptomatique et présent peu de risque de complication, de simples mesures préventives avec un traitement fluidifiant sanguin suffiront. Une surveillance par IRM cérébrale à intervalles réguliers peut être utile.

Traitements symptomatiques

Si le cavernome provoque des symptômes, un traitement de ceux-ci est nécessaire. Il comporte :

• Un traitement anti-épileptique. Il est indispensable en cas de crises.
• Un traitement antalgique en cas de maux de tête.

Traitement neurochirurgical

Le traitement neurochirurgical n’est utilisé qu’en cas de cavernome volumineux provoquant des complications neurologiques ou à risque hémorragique élevé. Ce type de chirurgie n’est pas sans risque. Son indication doit faire l’objet d’une réflexion bénéfice/risque.

Traitement par radiochirurgie

Ce type de traitement est proposé pour les cavernomes inopérables. Il consiste à irradier directement le cavernome. Des effets secondaires neurologiques peuvent survenir.

Cavernome cérébral : comment le prévenir ?

Il n’existe pas de mesure préventive pour lutter contre le cavernome cérébral, en raison de l’absence de cause connue.

Que faire si des membres de votre famille ont un cavernome cérébral ?

Mon conseil de médecin généraliste :

"Les sujets issus de familles porteuses de cavernomes cérébraux peuvent bénéficier d’un dépistage par imagerie cérébrale".

Sites d’informations et associations sur le cavernome cérébral

Des sites d’intérêt et d’information sur le cavernome cérébral sont disponibles sur internet. Il s’agit :

• du site de l’association des cavernomes cérébraux
• du site sur les maladies rares