Cellules touchées par la maladie de Charcot
En tant que pathologie neurologique, la maladie de Charcot affecte les cellules nerveuses, c'est-à-dire les neurones. Ce sont donc les cellules nerveuses situées dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière qui sont concernées. Ces neurones étant responsables du contrôle des muscles, les symptômes de la maladie de Charcot se manifestent au niveau des muscles dits volontaires, ceux que l'on contrôle (à la différence des muscles lisses involontaires tels que les muscles digestifs ou le muscle cardiaque). Ainsi, la maladie de Charcot fait partie des maladies des neurones moteurs, lesquels vont progressivement être détruits.
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De par l'atteinte des neurones moteurs, la maladie de Charcot va se traduire par des crampes, des troubles musculaires, une raideur, et une faiblesse musculaire de plus en plus importante. Les troubles de l'élocution, de la mastication et de la déglutition entraînent une perte d'autonomie. A terme, tous les muscles volontaires seront touchés et les patients deviendront incapables de bouger les membres puis tout le reste du corps. En phase finale, les muscles respiratoires finissent eux aussi par perdre leur motricité et la plupart des patients meurent d'une insuffisance respiratoire en 3 à 5 ans. Néanmoins, 10 % des malades survivent une dizaine d'années.
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