Ostéosarcome, cancer des os chez l'enfant : symptômes, survie et traitements

Définition : qu'est-ce que l'ostéosarcome ?

Les ostéosarcomes sont les cancers osseux primitifs les plus fréquents et hautement agressifs. Ils touchent le plus souvent les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Les ostéosarcomes localisés se limitent à l’os, site du développement tumoral d’origine.

La majorité des ostéosarcomes surviennent au niveau du genou, à l’extrémité inférieure du fémur, ou supérieure du tibia. Le site préférentiel des métastases est le poumon, puis les autres os.

Chiffres : la fréquence de l'ostéosarcome

L’ostéosarcome est la plus fréquente des tumeurs malignes primitives de l’os chez les adolescents et les jeunes adultes, et représente :

• 30 % des tumeurs osseuses primitives malignes et 5 % de l’ensemble des cancers  de l’enfant.
• 100 à 150 nouveaux cas par an en France, avec une incidence annuelle estimée à 3 cas par million.
• 70 % de ces ostéosarcomes surviennent chez des jeunes âgés de 10 à 25 ans.
• Prédominance masculine : 1 fille atteinte pour 1,4 garçon.
• La moitié des tumeurs surviennent sur le fémur.
• 80 % des tumeurs surviennent autour du genou, soit sur l’extrémité supérieure du tibia, soit sur l’extrémité inférieure du fémur.
• Dans 10 à 20 % des cas : présence de métastases dans le diagnostic. Ces métastases se situent dans les poumons pour 85 à 90 %.

Ostéosarcome : quels sont les symptômes ?

Le cancer des os ne peut causer aucun signe ni symptôme aux premiers stades de la maladie.

Quand la tumeur grossit les signes et symptômes apparaissent et provoquent des changements dans le corps.

Les symptômes les plus courants du cancer des os sont :

• la douleur ou l’apparition d’une masse ;
• la douleur osseuse ou articulaire qui ne disparaît pas ;
• la douleur osseuse ou articulaire qui peut être intensifiée par l’exercice ;
• la douleur présente le soir ;
• enflure ou masse palpable sur un os ;
• difficulté à bouger un membre ou à s’en servir : boiterie ;
• os qui se casse parce qu’il est affaibli par le cancer.

Quelles sont les causes de l'ostéosarcome ?

L’ostéosarcome apparaît dans n’importe quel os du corps. On l’observe le plus souvent aux extrémités des os du genou, du tibia, de la jambe et du bras. Chez les adultes plus âgés, on le détecte également dans les hanches et les mâchoires.

Les causes de l'ostéosarcome ne sont pas connues, cependant plusieurs groupes de recherches étudient les cellules souches cancéreuses et leur potentiel de causer des tumeurs. 

Quels sont les facteurs de risque de l'ostéosarcome ?

L’ostéosarcome affecte le plus souvent :

• Les personnes ayant des antécédents de rétinoblastome : type de cancer de l’œil chez l’enfant.
• Celles qui présentent une pathologie osseuse sous-jacente, comme la maladie de Paget.
• Les patients ayant subi une radiothérapie.

Les facteurs de risques les plus importants de récidives sont :

• La présence de métastases au diagnostic : 10 à 20 % des patients.
• Les tumeurs inopérables.
• La mauvaise réponse histologique à la chimiothérapie pré-opératoire.

Ostéosarcome : quelles sont les personnes à risque ?

Il n’existe pas réellement de profil à risque de tumeur primitive des os. Ces tumeurs touchent préférentiellement les enfants, les adolescents et les adultes jeunes. 

Durée

Plutôt que de durée on parlera de pronostic (voir plus bas).

L'ostéosarcome est-il contagieux ? 

Ce type de cancer des os n'est, évidemment, pas contagieux. 

Ostéosarcome : qui, quand consulter ?

Chez un enfant ou un adolescent, il est nécessaire de consulter rapidement son médecin traitant. Ce dernier va réaliser un examen clinique complet et un bilan radiologique, en cas de : 

• Symptômes osseux : douleurs, difficultés de mouvements…
• Douleurs persistantes malgré les antidouleurs, qui deviennent insomniantes.
• Apparition d’une boule ou d’une masse palpable au niveau des tissus affectés.

Au moindre doute, le bilan sera élargi.

L’os est fragilisé en cas d’ostéosarcome. Dans quelques cas, des fractures pathologiques peuvent survenir de façon spontanée ou à la suite d’un léger traumatisme.

Quelles sont les complications de l'ostéosarcome ?

Les complications concernent le plus souvent les récidives métastatiques (avec des métastases). Les récidives sur le site de la tumeur primitive (récidives locales) sont plus rares. Lorsqu'elles surviennent, il faut le plus souvent recourir à l’amputation du membre qui conduit à la guérison dans environ un cas sur deux.

Chaque fois que cela est possible, les métastases sont retirées par chirurgie ou par radiologie interventionnelle, avec ou sans chimiothérapie.

Pour le traitement des récidives, l’indication de la chimiothérapie dépend des traitements déjà reçus, mais d’autres peuvent être proposés, même dans le cadre d’essais cliniques thérapeutiques. 

Ostéosarcome : examens et analyses

L’imagerie : échographie, scanner et imagerie par résonance magnétique (IRM)

Pour orienter le diagnostic, les radiologues étudient plusieurs images. L’IRM constitue l’examen d’imagerie de préférence pour s’assurer qu’il s’agit bien d’une tumeur agressive. Les images permettent de poser un diagnostic de façon quasi-certaine.

La biopsie

L'indication de la biopsie, le siège, la technique et le conditionnement des prélèvements doivent donc être discutés avec le radiologue, l'anatomopathologiste et le chirurgien dans le cadre d'une RCP (Réunion de concertation pluridisciplinaire) dans un centre de référence pour la prise en charge des sarcomes osseux labélisé par l'Institut national du cancer (INCa).

Réaliser une biopsie est toujours nécessaire, car l’analyse au microscope d’un échantillon de tissu prélevé permet de confirmer le diagnostic et de prédire l’agressivité du cancer.

Quels sont les traitements de l'ostéosarcome ?

Le traitement initial de l’ostéosarcome comprend trois phases qui sont toutes importantes pour :

• contrôler la maladie ;
• obtenir la rémission : période où on ne détecte plus de maladie sur les examens ;
• minimiser les risques de récidive de la maladie ;
• maximiser les chances de guérison avec le minimum de séquelles. 

Le choix du traitement doit être discuté dans une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) "pédiatrique" pour les patients de moins de 18 ans.

Les traitements de l'ostéosarcome non métastatique

• La chimiothérapie initiale : elle présente de nombreux avantages 
  • arrêter l’évolution de la maladie partout où elle se trouve ;
  • s’attaquer précocement aux métastases ;
  • faire disparaître la douleur et faciliter l’acte chirurgical. 

La durée du traitement est de 8 à 10 mois. Si celle-ci est efficace, elle permet une réduction suffisante des foyers tumoraux pour ensuite envisager une chirurgie.

• La chirurgie conservatrice

La chirurgie est l'élément clé du traitement local. Elle a pour objectif d’enlever toute la partie de l’os malade, en passant à l'écart de la tumeur et sans jamais la toucher, puis de le reconstruire.

C’est une chirurgie dite "conservatrice" avec ablation/reconstruction dans le même temps opératoire. La cicatrice de biopsie doit être excisée en monobloc avec la tumeur lors de la résection.

Dans moins de 10 % des cas, une amputation peut être nécessaire :

• lorsqu’il est impossible de conserver du tissu sain en périphérie de la lésion ;
• lorsque la tumeur est infectée ;
• lorsque la tumeur envahit la peau.

Comment faire lorsque le cancer est inopérable ? 

La réponse du Dr Hanène Boudabous Kamoun, oncologue :

"Lorsque, très rarement, les ostéosarcomes sont "inopérables", la radiothérapie devient le traitement local. Cependant, les chances de contrôle de la maladie sont moins importantes".

• La chimiothérapie post-opératoire "adjuvante" (traitement de sécurité)

En France, cette chimiothérapie est adaptée à la présence de facteurs de risque de récidive qui sont :

• la présence de métastases au diagnostic ;
• la non-opérabilité de la tumeur ;
• la mauvaise réponse histologique à la chimiothérapie préopératoire.

Les traitements de l'ostéosarcome métastatique

Les ostéosarcomes métastatiques sont plus graves.

Le schéma thérapeutique est identique au traitement décrit ci-dessus avec en plus, si elle est possible, l’ablation chirurgicale des localisations métastatiques.

Les localisations osseuses inopérables peuvent être traitées par radiothérapie, mais les doses nécessaires sont élevées, et pas toujours possibles à atteindre en raison des organes qui sont proches.

D’autres traitements peuvent être proposés, éventuellement dans le cadre d’essais cliniques thérapeutiques. 

Une connaissance plus approfondie de la biologie de ces tumeurs, ainsi que le développement de thérapeutiques ciblées dans le cadre d’études cliniques, devraient davantage permettre d’améliorer ces résultats dans les années à venir.

Surveillance de l'ostéosarcome

La surveillance des patients atteints d’ostéosarcome et mis en rémission complète, consiste en la détection précoce des récidives locales et des métastases. Elle s’articule autour des examens suivants :

• Des radiographies de la zone opérée, complétée en cas de doute par un scanner ou une IRM.
• Une radio pulmonaire de face et de profil, ou un scanner pulmonaire.
• Une scintigraphie osseuse, en cas de suspicion d’atteinte du squelette.

Cette surveillance doit être attentive et s’étendre sur plusieurs années. Néanmoins, sa durée, de même que la fréquence des examens, est définie par les modalités du protocole de traitement de chaque patient.

Ostéosarcome : quel pronostic ?

Le pronostic de guérison est supérieur à 70 % :

• si la pathologie est prise en charge précocement, grande amélioration au cours des dernières décennies ;
• en fonction de la rapidité de détection ;
• en fonction du grade de l’état métastasique.

Le pronostic de guérison est mauvais :

• si la pathologie n’est pas prise en charge précocement. De nombreux décès dus à des métastases, notamment pulmonaires, surviennent dans les deux ans.

Au cours des quatre dernières décennies, l’amélioration importante du pronostic a été liée :

• à l’utilisation d’une polychimiothérapie associée à un traitement local par chirurgie ;
• à la réalisation de ce traitement dans des centres experts.

Avec ce type de traitement, une guérison est obtenue chez environ 70 % des ostéosarcomes localisés des membres. 

Le pronostic est plus sévère, taux de guérison d'environ 30 % :

• pour les tumeurs localisées dans le squelette axial ;
• chez les patients présentant des métastases d'emblée.

Prévention de l'ostéosarcome

Comme pour tous les cancers, les mesures de prévention de base permettent de limiter le risque :

• Avoir une alimentation saine.
• Pratiquer une activité physique régulière.

Ostéosarcome : sites d’informations et associations

• Institut Gustave Roussy
• Institut Curie
• Fondation Recherche Médicale